Дерматомиозит
21. Что такое CREST-синдром?
С — Кальциноз кожи (Calcinosis cutis)
R — Рейно феномен (Raynaud`s phenomenon)
E — Esophageal дисфункция (Esophageal dysfunction)
S — Склеродактилия (Sclerodactyly)
Т — Телеангиэктазия (Teleangiectasia)
CREST-синдром, или синдром Тибьержа-Вейсенбаха,- это тип локализованной системной склеродермии. У больных наряду с кальцинозом кожи, феноменом Рейно, склеродактилией и телеангиэктазиями часто развиваются гиперпигментации, особенно на участках кожи, подверженных солнечному освещению. У большинства пациентов CREST-синдромом обнаруживаются циркулирующие антитела к центромерам называемые антицентромерными антителами.
23. Что такое дерматомиозит?
Дерматомиозит — хроническое воспалительное заболевание кожи и скелетных мышц. Этиология неизвестна. Полимиозит характеризуется поражением одних только мышц, без вовлечения в процесс кожи. Мышечные нарушения характеризуются слабостью проксимальных мышц, иногда сопровождающейся болезненностью, в поздние сроки — атрофией. Вовлечение в патологический процесс мышц может предшествовать изменениям кожи, следовать за ними или появляться одновременно, а в некоторых случаях — протекать малосимптомно (амиопатический дерматомиозит). Поражения кожи характеризуются пятнами, папулами и бляшками эритематозно-фиолетовой окраски преимущественно на разгибательных поверхностях, а также пойкилодермией и кальцинозом.
22. Опишите ранние изменения кожи при прогрессирующем системном склерозе (ПСС).
Наиболее ранние изменения кожи проявляются отеком кистей и стоп или феноменом Рейно. В этой стадии процесса могут также появляться телеангиэктазии. Характерны изменения капилляров в виде светлых (аваскулярных) участков и расширенных сосудов в проксимальной части ногтевого ложа. Со временем кожа пальцев утолщается и склерозируется. Склеротические изменения часто прогрессируют, охватывают лицо и конечности, а также обширные участки тела; возможно образование язвенных поражений на пальцах и даже их деструкция.
