Склеродермия
17. Какое обследование необходимо провести при постановке диагноза НКВ?
Физикальное обследование с определением функции сердца и электрокардиографией, оценкой функции печени и количества тромбоцитов. Другие тесты проводятся по показаниям. Необходимо также обследовать матерей младенцев с НКВ, так у некоторых из них уже имеются или разовьются ПККВ, СКВ и симптомы синдрома Сьегрена.
18. Какие тесты необходимо провести при подозрении на НКВ?
Сыворотка крови младенца и матери исследуется на наличие антиядерных антител, особенно на анти-Ro/SS-A-, анти-La/SS-B- и анти-Ul RNP-антитела. Рекомендуются биопсия кожи и прямая РИФ, результаты которых сходны с таковыми при ПККВ. Антитела, выявляемые при коллагенозных болезнях сосудов
|
Заболевание
|
Антитела
|
|
Системная красная волчанка |
Антинуклеарные, антитела к ядерной ДНК |
| Подострая кожная красная волчанка | Анти -Ro/SS-A, анти -La/SS-B |
|
Красная волчанка новорожденных |
Анти -Ro/SS-A, анти -La/SS-B, U1RNP |
|
CREST -синдром |
Антитела к центромерам |
|
Дерматомиозит |
Анти- Jo -1 |
19. Что такое ленточный люпус-тест?
Это прямой иммунофлюоресцентный тест, проводимый на коже очагов поражений и на внешне здоровой коже. Определяются зернистые отложения иммуноглобулинов и комплемента в виде ленты в области дермо-эпидермального соединения. Положительные данные теста в очагах поражения подтверждают диагноз кожной KB, в здоровой коже — позволяют заподозрить СКВ.
20. Что такое склеродермия?
Склеродермия — хроническое заболевание, характеризующееся поражением соединительной ткани и сосудов микроваскуляторного русла, приводящее к фиброзу. Процесс может быть локализованным (morphea) или более генерализованным с вовлечением внутренних органов (прогрессирующий системный склероз). Morphea характеризуется склеротическими индуративными бляшками — одиночными, множественными, линеарными или генерализованными. Поверхность их гладкая, с беловатым или цвета слоновой кости центром, и фиолетовой окраски границами при активном течении заболевания. Поражаются обычно кожа и подкожная клетчатка, в редких случаях — более глубокие структуры, вплоть до костей. У пациентов с morphea системный склероз, как правило, не развивается.
