Кожные проявления амилоидоза
5. Каковы кожные проявления первичного и связанного с миеломой системного амилоидоза? Как часто они встречаются?
Кожные изменения выявляются примерно в 30 % случаев первичного и связанного с миеломой системного амилоидоза. Наиболее часто встречаются петехии или экхимозы, обусловленные отложением амилоида в стенках сосудов и повышением их ломкости. Они локализованы в основном на местах, подвергающихся травме: кистях и интертригинозных областях. От щипка на коже развивается пурпура, получившая название «щипковая пурпура». Вокруг глаз пурпура может появляться спонтанно; часто она возникает после проктоскопии и рвоты. Встречаются также восковидные папулы, бляшки, редко — склеродермоподобные изменения, пузыри, алопеция и дистрофия ногтей.
6. Назовите другие органы, которые вовлекаются в процесс при первичном или связанном с миеломой амилоидозе.
Макроглоссия и поражение слизистых полости рта встречаются в 20 % случаев, гепатомегалия — в 50 %. Вовлечение сердца проявляется или рестриктивной кардиомио-патией, или сдавливающим перикардитом. Поражение периферической нервной системы характеризуется парестезиями, периферической нейропатией и ущемлением срединного нерва (запястный, карпальный, туннельный синдром). Почечная недостаточность развивается обычно на поздних стадиях и может стать причиной смерти.
7. При каких условиях развивается вторичный системный амилоидоз?
Вторичный системный амилоидоз развивается при хронических системных заболеваниях (инфекционных, коллагеновых сосудистых болезнях, опухолях): туберкулезе, лепре, остеомиелите, ревматоидном артрите, склеродермии, пустулезном псориазе, лейкемии и лимфоме.
8. Сравните лихеноидный и пятнистый амилоидоз.
Лихеноидный, или папулезный, амилоидоз,- наиболее часто встречающаяся форма локализованного кожного амилоидоза. Характеризуется папулами цвета нормальной кожи или коричневатого оттенка, слегка шелушащимися и зудящими; при их слиянии образуются бородавчатые бляшки. Как правило, поражаются голени. Пятнистый амилоидоз, проявляющийся зудящими гиперпигментациями, наиболее часто встречается в межлопаточной области, реже — на конечностях. Обе формы первичного кожного амилоидоза наблюдаются в основном у больных со Среднего Востока, Азии, Центральной и Южной Америки.
