Заболевания классифицируемые дерматологами как системный васкулит
16. Как лечить гранулематоз Вегенера и синдром Черджа-Стросса?
Основной метод лечения обоих заболеваний — назначение системных кортикостероидов. Циклофосфамид очень эффективен при лечении гранулематоза Вегенера, что позволяет дифференцировать его от синдрома Черджа-Стросса.
17. Опишите клинические признаки пурпуры Шенлейна-Геноха.
Применяется мнемоническое правило РААН. Purpura(пурпура) Abdominal Pain (боль в животе) Arthralgias (артралгии) Hematuria (гематурия) Известное также под названием «анафилактоидная пурпура», заболевание локализуется обычно на конечностях и ягодицах. При иммунофлюоресцентном исследовании биоптатов из очагов поражения определяется IgA. Встречается в любом возрасте, однако чаще болеют дети 3-10 лет. Требуется поддерживающая терапия.
18. Что такое криоглобулины?
Криоглобулины — патологические циркулирующие иммуноглобулины, осаждающиеся при низких температурах и снова растворяющихся при 37 °С. Преципитация, происходящая в микрососудах, проявляется по разному: пурпурой (лейкоцитокластический васкулит при гистологическом исследовании), пузырями, язвами, феноменом Рейно, цианозом дистальных отделов конечностей. Криоглобулины относятся к антителам класса IgG и IgM и часто обнаруживаются у больных с парапротеинемиями (при множественной миеломе и макроглобулинемии). Смешанная криоглобулинемия (участвуют в процессе более одного класса антител) встречается при СКВ, ревматоидном артрите, синдроме Сьегрена и гепатите В.
19. Существуют ли кожные заболевания, классифицируемые дерматологами как системный васкулит, но малоизвестные другим специалистам?
Эритема возвышающаяся стойкая (eievatum diutinum), описанная Radcliffe-Crocker и Williams в 1894 г. Это хронический дерматоз, характеризующийся эритематозными бляшками или узелками, возвышающимися над всеми суставами конечностей (кроме плечевого и тазобедренного). Поражения обычно болезненны. При гистологическом исследовании биоптатов определяется васкулит, в основном лейкоцитокластический. Возможна связь с IgA- и IgG-моноклональной гаммапатией. У некоторых больных отмечается отличный лечебный эффект дапсона.
