Классификация васкулитов
1. Дайте определение васкулитов. Какова их классификация?
Васкулит — это воспаление кровеносных сосудов. Тем не менее сосудистые синдромы — это полисистемные нарушения, часто поражающие органы с богатым кровоснабжением, в частности кожу. Общепризнанной классификации нет. Наиболее часто применяется классификация, основанная на размерах пораженных сосудов. Подклассификация различных васкулитных синдромов основана на специфических клинических и гистологических критериях. Американская ассоциация ревматологов определила критерии для многих сосудистых заболеваний. Диагностические критерии васкулитов аналогичны таковым при системной красной волчанке.
Размер сосуда
|
Сосудистый синдром
|
Васкулит крупных сосудов | Гигантоклеточный (темпоральный) артериит, артериит Такаясу |
Васкулит средних сосудов | Узловатый полиартериит, болезнь Кавасаки |
Васкулит мелких сосудов | Гранулематоз Вегенера, синдром Черджа-Стросса, микроскопический полиангиит, пурпура Шенлейна-Геноха, эссенциальный криоглобулинемический васкулит, кожный лейкоцитокластический васкулит |
2. Существуют ли специфические серологические маркеры васкулитов?
Да. Антимиелопероксидазные антитела против цитоплазматических компонентов нейтрофилов. Применяются для диагностики сегментного некротизирующегося гломерулонефрита и системных васкулитов. Антитела против цитоплазматических антинейтрофильных цитоплазматических антител (c-ANCA) были выявлены у 66-90 % больных с активным гранулематозом Вегенера. Если у пациентов с легочно-ренальным синдромом выявляется антитело типа р-ANCA, то у них вероятнее всего имеется микрополиангиит.
3. Что такое лейкоцитокластический васкулит?
Лейкоцитокластический васкулит, известный также под названиями лейкоцитокластический ангиит и аллергический, или некротизирующийся, васкулит, характеризуется пурпурой, возвышающейся над уровнем кожи (пальпируемая пурпура). Наиболее часто он поражает конечности. При гистологическом исследовании выявляются периваскулярные инфильтраты, состоящие из нейтрофилов или их остатков. В стенках сосудов отмечаются фибриноидные изменения или некроз.
4. Назовите системные заболевания, при которых выявляется лейкоцитокластический васкулит.
Гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, синдром Черджа-Стросса, пурпура Шенлейна-Геноха, криоглобулинемический васкулит, множественная миелома, макроглобулинемия, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, дерматомиозит, язвенный колит, наследственный дефицит компонентов комплемента.