15. Как дифференцировать вульгарный пемфигус от листовидного?
Вульгарный пемфигус — хронический буллезный дерматоз, встречающийся обычно у взрослых и начинающийся со слизистой полости рта. Вялые пузыри локализуются на лице, волосистой части головы, шее, груди, мошонке, в интертригинозных областях. Встречаются генерализованные поражения. Не исключен летальный исход заболевания. Пемфигус листовидный — более поверхностная форма (по сравнению с вульгарным пемфигусом), и протекает менее тяжело. Пузыри локализуются на волосистой части головы, лице, верхней части груди и спине. Поскольку высыпания поверхностны, они быстро вскрываются, и часто наблюдаются только корки, эрозии и чешуйки. Диагноз обеих форм устанавливается на основании гистологического исследования свежих пузырей, прямой и непрямой РИФ.
16. Опишите воспалительные буллезные пемфигоиды.
Буллезный пемфигоид. Хронический буллезный дерматоз, развивающийся в основном у пожилых людей. Он может начаться с волдырей с последующим появлением пузырей. Поражения локализуются в основном на разгибательных поверхностях, но могут быть и распространенными. Пузыри подсыхают с образованием корок и разрешаются без рубцов, оставляя нарушения пигментации. Иногда в процесс вовлекается слизистая полости рта. Диагноз устанавливается на основании гистологического неследования свежего пузыря, при котором выявляется субэпидермальная полость с множеством эозинофилов. Информативна постановка прямой РИФ здоровой на вид кожи. Дополнительно проводится непрямая РИФ, позволяющая обнаружить циркулирующие в крови антитела к базальной мембране.
Рубцующий пемфигоид. Пузыри и рубцы поражают слизистые, особенно конъюнктиву. Заболевание развивается преимущественно у пожилых людей. Возможно вовлечение в процесс кожи. Диагноз устанавливается на основании клинических и гистологических данных, результатов прямой и непрямой РИФ.
17. В каких двух клинических формах встречается линеарный IgA-буллезный дерматоз?
Детская форма хронического буллезного дерматоза детей. Заболевание локализуется на ягодицах, в перианальной области, а также на туловище и конечностях и проявляет ся зудом, уртикариями, пузырями, нередко колбасовидной формы. Зачастую вовлекаются в процесс слизистые оболочки.
При взрослой форме возможно развитие дерматоза после приема медикаментов, в частности ванкомицина. Поражения кожи могут напоминать буллезный пемфигоид или герпетиформный дерматит. Диагноз устанавливается на основании гистологических данных свежих пузырей, прямой РИФ кожи вокруг очагов поражений или непрямой РИФ, определяющей антитела IgA к зоне базальной мембраны кожи.