Лечение
12. Существуют ли методы лечения механобуллезных заболеваний?
Специфичных методов лечения нет. Необходимо свести к минимуму вероятность травмы. Для этого используют хорошо проветриваемую обувь из мягкой кожи, рекомендуют нахождение в условиях низких температур, так как заболевание протекает тяжелее при высокой температуре; эффективны также смягчающие кожу средства, уменьшающие воздействие внешних факторов. В случае поражения слизистой полости рта при пограничном БЭ и рецессивном дистрофическом БЭ необходимо тщательное проведение гигиенических мероприятий. Для уменьшения травматического воздействия на слизистую пищевода больным с рецессивным дистрофическим БЭ нужно назначать измельченную смешанную пищу. Деформации кистей при дистрофическом БЭ коррегируются хирургически, однако нередко возникают рецидивы.
13. Эффективно ли лечение фенитоином?
Противосудорожный препарат фенитоин (дилантин) ингибирует продукцию коллагеназы фибробластами. В связи с этим он был применен в трех открытых клинических испытаниях в 1980-гг. для лечения рецессивной формы дистрофического БЭ, поскольку при этой форме отмечается уменьшение коллагена VII типа. Во всех трех исследованиях наблюдалось клиническое улучшение у больных рецессивным дистрофическим БЭ. Недавно более крупное мультицентровое исследование не выявило различия между эффектами фенитоина и плацебо. В настоящее время фенитоин для лечения рецессивного дистрофического БЭ не рекомендуют.
14. Информативна ли пренатальная диагностика для этой группы заболевания?
Фетоскопия с проведением биопсии была основным методом пренатальной диагностики БЭ и других наследственных заболеваний кожи. Электронно- микроскопическое исследование кожи плода до недавнего времени являлось единственно доступным методом диагностики; его информативность зависела от подготовленности лабораторного персонала и интерпретации окончательных результатов. Из других методов с успехом применяется исследование с помощью моноклональных антител, благодаря которым можно исключить диагноз пограничного БЭ или дистрофического БЭ.
