Механобуллезные заболевания
1. Что такое механобуллезные заболевания?
Группа болезней, характеризующихся образованием мелких или крупных пузырей на месте травмы кожи.
2. Относятся ли к этой категории заболевания, при которых пузыри появляются на месте трения?
Да. У любого человека может возникнуть пузырь на месте травмы кожи. Степень выраженности пузыря зависит от силы травмы и индивидуальных особенностей кожи противостоять воздействию извне. Вместе с тем некоторые наследственные дерматозы характеризуются развитием крупных пузырей в ответ на незначительную травму.
3. Все ли пузыри при механобуллезных дерматозах локализуются в одном и томже слое кожи?
Нет. Существует три уровня расслоения кожи, приводящего к образованию пузырей. Два основных слоя — эпидермис и дерма. Соединение между ними, содержащее важные структурные белки, называется дермо-эпидермальным соединением (ДЭС). Расслоение в результате травмы может быть на одном из трех уровней. При обычном трении пузырь образуется в эпидермисе.
4. Опишите клинические признаки простого буллезного эпидермолиза (ПБЭ).
При локализованном типе пузыри образуются на кистях и стопах только от чрезмерного сдавливания кожи (например, при пешей прогулке). Генерализованный тип встречается у новорожденного или, чаще, у ребенка в возрасте 6-12 месяцев на месте травмы. При заживлении элементов рубец не образуется. Термин эпидермолиз некорректен, так как означает цитолиз эпидермиса. В действительности нарушения чаще ограничены ДЭС-зоной или дермой. Было предложено использовать его только для эпидермальных типов нарушений.
5. Известна ли причина ПБЭ?
Существует предположение, что причиной ПБЭ может быть генный дефект, влияющий на продукцию эпидермальных белков (кератинов). Это гетерогенное заболевание, имеющее, как минимум, несколько подтипов. Для каждого подтипа характерен определенный дефект, выявленный в частности, при Dowling-Meara варианте БПЭ в кератинах 5 и 14, ответственных за структурную целостность эпидермальных клеток.
6. Каковы клинические признаки пограничного БЭ (ПогБЭ)?
При рождении ребенка возможно образование нескольких пузырей на месте травмы, однако дифференцировать их от пузыря при ПогБЭ, как правило, невозможно. У детей не исключено поражение слизистой полости рта, что не встречается при ПогБЭ. ПогБЭ включает ограниченные формы и генерализованные — потенциально летальные (форма Херлитца, или летальный буллезный эпидермолиз), при котором, как и при ПБЭ, пузыри образуются на месте травм. В отличие от ПогБЭ, при БЭ типа Херлитца в центре лица развивается торпидно протекающая эрозия, отмечаются дистрофия ногтей и зубов, в процесс вовлекаются трахея и бронхи, что сопровождается дистресссиндромом. Часто развивается сепсис.
