Туберозный склероз (симтомы)
28. Что такое туберозные опухоли? Где они встречаются?
Туберозные опухоли — картофелевидные узлы, развивающиеся вследствие пролиферации глии. Они встречаются в коре головного мозга, базальных ганглиях, стенках желудочков (субэпендимальные узлы); их количество и размеры влияют на степень тяжести припадков и умственной отсталости. Кортикальные туберозные опухоли часто имеют одинаковую плотность с нормальной мозговой тканью и лучше всего диагностируются при магнитно-резонансном исследовании. Субэпендимальные узлы могут кальцифироваться и диагностируются с помощью компьютерной томографии. У 50 % больных при рентгенографии черепа в позднем детстве выявляются билатеральные очаги кальцификации в мозгу.
29. Какие симптомы туберозного склероза выявляются при исследовании глазного дна?
Гамартомы сетчатки, встречающиеся у 50 % больных, представлены в виде белых полос вдоль сосудов сетчатки или возвышающихся множественных узелков около диска зрительного нерва.
30. Какие изменения в сердце встречаются при туберозном склерозе?
Врожденные рабдомиомы (50 %). Эти опухоли развиваются в результате патологической дифференцировки эмбрионального миокарда в атипичные клетки Пуркинье. Они обычно множественные и часто не проявляются клинически, хотя не исключено сужение просвета клапанов желудочков. Опухоли способны регрессировать в детстве.
31. Вовлекаются ли почки в патологический процесс при туберозном склерозе?
Ангиомиолипомы — гамартоматозные опухоли почек, состоящие из кровеносных сосудов, гладких мышц, жировой или фиброзной ткани. Они могут быть множественными и билатеральными, но обычно асимптоматичны. Встречаются также кисты почек.
32. Каков прогноз у больных туберозным склерозом?
Прогноз зависит от тяжести клинических проявлений. В тяжелых случаях летальный исход наступает от эпилепсии, инфекции, сердечной недостаточности, редко — в результате легочного фиброза.
