Ихтиозы

1. Что такое ихтиозиформные дерматозы?

Ихтиозиформные дерматозы составляют гетерогенную группу заболеваний, характеризующихся чрезмерным шелушением кожи. Термин «ихтиоз»происходит от греческого «ichthy», означающего «рыба». Наиболее часто встречаются наследственные формы ихтиозов, но не исключено возникновение этого состояния вторично по отношению к другим заболеваниям.

2. Насколько распространены врожденные ихтиозы?

Наследование и распространенность основных врожденных ихтиозов

3. Какие признаки помогают дифференцировать большинство форм ихтиозов?

Следующие клинические и патологические признаки помогают в диагностике ихтиозов: начало заболевания, локализация очагов поражения, данные биопсии. Вульгарный ихтиоз обычно развивается в пубертатном периоде; при этом ладони и подошвы сухие, с четко выраженным рисунком, сгибательные поверхности интактны, а гистологическое исследование выявляет гипогранулез и умеренный гиперкератоз. Кожа сухая, отмечается фолликулярный гиперкератоз. У половины больных или членов их семей наблюдается атопия. Х-сцепленный ихтиоз развивается в течение первого года жизни; ладони и подошвы не вовлечены в процесс, на задней поверхности шеи появляются поражения в виде «грязных» чешуек, при гистологическом исследовании определяются нормальный зернистый слой и гиперкератоз. С возрастом течение заболевания ухудшается. На шее, лице и туловище образуются толстые коричневые чешуйки. У больных нередко выявляются гипогонадизм и помутнение роговицы. Х-сцепленный ихтиоз с характерными грубыми коричневыми корками.