Лимфома Беркитта и другие опухоли

Лимфома Беркитта распространена в странах Центральной Африки, Океании, преимущественно у детей в возрасте 3-7 лет. В настоящее врем я заболевание регистрируют в Европе, США не только у детей, но и у взрослых с тяжелым иммунодефицитом, в том числе СПИДом.

На аутопсии лимфому чаще всего выявляют в почках, яичнике, забрюшинных лимфатических узлах, челюсти, надпочечниках, поджелудочной железе, желудке, кишечнике, в мозговых оболочках и веществе мозга. Вирус, как правило, не поражает периферические и медиастинальные лимфоузлы и лимфоидно-глоточное кольцо. Гистологически характерным является наличие в опухоли незрелых лимфоидных клеток (лимфобластов) с типичным распределением хроматина в ядре в виде мелких зерен. Это позволяет дифференцировать лимфому Беркитта отлимфосарком.

Наряду с этим среди клеток опухоли выделяются вакуолизированные гистиоциты. В цитоплазме лимфоидных клеток содержится большое количество липидов (из-за этих слабо окрашивающихся клеток создается картина «звездного неба»). При электронной микроскопии выявляют выпячивание цитоплазмы с участками ядра и возможно накопившимися вирусными частицами.

Клиника. Классический вариант опухоли — единичные или множественные новообразования челюсти, которые могут диффузно распространяться на слюнные железы, щитовидную железу и другие органы. Опухоль быстро растет, инфильтрирует мягкие ткани, разрушает кости, вызывая деформацию носа, нарушение дыхания и глотания, выпадение зубов, деформацию челюстей. Как при любом инфекционном заболевании у больных можно выделить общетоксический синдром в начале болезни с лихорадкой и появлением на этом фоне быстро увеличивающегося в объеме опухолевого узла. Генерализованное течение заболевания приводит к поражению позвонков, бедренных и тазовых костей, что сопровождается патологическими переломами, сдавливанием корешков спинного мозга, нарушениями функций тазовых органов, парезами и параличами.

Особо следует выделить абдоминальную форму, которая отличается быстро прогрессирующим течением и крайне трудной диагностикой. В этом случае могут быть поражены: поджелудочная железа, печень, кишечник, яичники, почки.

Во всех органах выявляются инфильтраты, состоящие из опухолевых лимфоидных клеток. У больных появляются боли в животе, диспепсические симптомы; возможно развитие кишечной непроходимости, желтухи, истощения, лихорадки.

Вместе с тем наблюдается и благоприятное течение болезни с длительными ремиссиями, продолжающимися месяцами. При своевременной диагностике и интенсивной комплексной терапии возможно полное излечение больного.

Одним из вариантов злокачественного течения инфекций, вызванной вирусом Эпштейна-Барр, является назофаринзеальная карцинома — злокачественная опухоль, которая локализуется на латеральной стороне полости носа или в области среднего носового хода, быстро прорастает в носоглотку и дает метастазы в подчелюстные лимфатические узлы. Первичный симптом — нарушение носового дыхания. Затем появляются слизисто-гнойные выделения из носа, в которых может быть примесь крови. При риноскопии опухоль имеет бугристый вид или напоминает полип. По мере роста опухоли снижается острота слуха, больных беспокоит шум в ушах, боли иррадиируют в височную область. При расположении опухоли на боковой стенке глотки наблюдаются нарушение слуха, невралгия ветви тройничного нерва. Быстро развиваются и общетоксические симптомы. Следует отметить, что носоглоточная карцинома исключительно редко формирует отдаленные метастазы. Как правило, опухоль прорастает в носоглотку с деструкцией костной ткани и метастазами в лимфатические узлы. У лиц с нарушениями иммунной системы вирус Эпштейна-Барр способен вызывать развитие лейкоплакии слизистых оболочек языка, полости рта (особенно походу прикуса зубов), красной каймы губ (особенно нижней губы). Может быть поражена также слизистая оболочка вульвы, реже очаги локализуются на головке полового члена у мужчин, на клиторе, во влагалище и на шейке матки у женщин.

Появляются участки белого или беловато-серого цвета диаметром 2- 3 см. Границы этих участков довольно четко выражены. Складки слизистой оболочки сглаживаются, на пораженных участках появляется чувство жжения, онемения, нарушение вкусовых ощущений. При травмировании этих участков отмечается кровоточивость.

Есть сведения об участии ВЭБ в возникновении других лимфо-пролиферативных заболеваний.

Диагностика. Диагноз ставят на основании характерных для этих опухолей гистологических изменений. Кроме того, используют реакции иммунофлюоресценции с биопсийным материалом, молекулярную гибридизацию, ПЦР, РТ-ПЦР и ИФА.

Лечение. Применяют циклофосфан внутривенно по 30-40 мг/кг повторными курсами (однократное введение каждые 10-14 дней, всего 2-3 инъекции на курс). Показано введение эмбихина внутривенно в дозе 0,2-0,3 мг/кг/день в течение 4-5 дней подряд с повторными курсами через 3-4 нед. Получен кратковременный эффект от винкристина, сарколизина, метотрексата.

В комплексной терапии используют также иммуномодуляторы. Так, в лечении злокачественных заболеваний, вызываемых ВЭБ, обычно применяют большие дозы рекомбинантных интерферонов (например, в терапии лимфом — роферон по 15 млн ME внутримышечно ежедневно, затем через день, в дальнейшем 2 раза в неделю не менее полугода).

В последние годы химиотерапию сочетают с противовирусными препаратами (ганцикловир, фоскарнет), которые могут улучшить результаты лечения. Изучается возможность применения адефовира, бривудина, цидофовира, лобукавира.

Проводятся испытания иммуноглобулинов из крови человека, супрессирующих ВЭБ-лимфопролиферацию. При раннем назначении химиотерапии возможно полное выздоровление. В далеко зашедших стадиях болезни и в особенности при назофарингеальной карциноме применяют хирургические методылечения.

Специфическая профилактика не разработана.

Далее по теме: