Диагностика
Исследования крови выявляют у большинства больных анемию, которая усугубляется с прогрессированием заболевания, часто уровень гемоглобина падает до 20 г/л. Отмечается также уменьшение количества ретикулоцитов. Основная причина вышеописанных патологических сдвигов лежит в трансформации костно-мозгового кроветворения. Количество тромбоцитов, как правило, резко снижается, количество лейкоцитов колеблется в значительных пределах: от 0,5 до 50—300 х 109/л. В некоторых случаях течение лейкоза характеризуется с самого начала лейкопенией. Тотальная бластная гиперплазия при этом наступает лишь в терминальной стадии болезни. Лейкоцитарная формула характеризуется наличием бластных клеток, которые могут составлять подавляющее большинство (90—93 %) всех клеток и незначительное количество зрелых элементов. Отсутствие созревающих элементов (миелоцитов и метамиелоцитов) создает так называемое лейкемическое зияние. Именно бластемия — выход в периферическую кровь бластных клеток — является основным морфологическим признаком острого лейкоза.
Исследование пунктата костного мозга позволяет обнаружить бластную метаплазию. Пунктат обилен, состав его однороден: 75—80 % клеток представляют собой бластные лейкемические клетки. Красный росток значительно сужен, число мегакариоцитов резко уменьшено. Для выяснения формы лейкоза используют цитохимическое исследование (определение липидов, пероксидазы, гликогена, эстеразы).
При остром недифференцированном лейкозе при наличии описанных выше клинических проявлений заболевания определяется следующая морфологическая картина: молодые бластные формы имеют различную величину (встречаются макро- и микрогенерации) с большим ядром, содержащим 2—3 ядрышка (нуклеолы). Ядро занимает большую часть клетки, цитоплазма располагается вокруг в виде узкого синего или серовато-синего ободка; в некоторых случаях цитоплазма просматривается только на небольшом участке периферии клетки, все остальное пространство занято ядром. Часто встречаются проявления морфологической анаплазии: ядра имеют неправильную форму, перекручены. Иногда можно увидеть гигантские клетки. Имеются и элементы химической анаплазии, т.е. возникает изменение отношений клеток к обычным краскам, применяемым в гематологии.
Острый миелобластный лейкоз характеризуется прогрессирующим течением, выраженной интоксикацией и лихорадочной реакцией, рано наступающей клинико-гематологической декомпенсацией процесса в виде тяжелой степени анемии, умеренной интенсивности геморрагических проявлений, частых язвенно-некротических поражений кожи и слизистых. Гнойные локальные воспаления (панариций, абсцесс) не только не вызывают ухудшения, но, напротив, нередко ускоряют возникновение гематологической ремиссии. Этот клинико-морфологический вариант острого лейкоза возможен в любом возрасте. Для периферической крови и костного мозга характерно наличие крупных округлых клеток типа миелобластов с молодым центрально расположенным ядром, содержащим 2—5 нуклеол. Строение ядра нежно-сетчатое, но плотнее, чем у недифференцированных клеток, и окраска его темнее. Нуклеолы мелкие, контурируются очень четко. Часто встречаются формы с уродливым ядром. В миелограмме обычно имеются также 20—30 % гранулоцитов в средней фазе созревания (промиелоциты, миелоциты). При цитохромном исследовании выявляются высокая активность пероксидазы, повышенное содержание липидов, диффузное распределение мелких гранул гликогена, низкая активность неспецифической эстеразы.
Эритромиелоз проявляется патологической трансформацией кроветворения как белого, так и красного ростков костного мозга. В костном мозге можно обнаружить не только повышение числа молодых недифференцированных клеток белого ряда, но и бластные анаплазированные клетки красного ростка — эритро- и нормобласты в большом количестве. Красные клетки значительно изменены, приобретают гигантский, уродливый вид. Они несколько напоминают мегалобласты и носят название мегалобластов. Имеют они ортохромную или слегка базофильную протоплазму при наличии значительно выраженной ядерной аплазии. Иногда в ядрах четко видны нуклеолы. При исследовании периферической крови определяется стойкая анемия, зачастую отмечаются анизоцитоз, эритроцитоз с тенденцией к макроцитозу (мегалоциты), пойкилоцитоз, полихромазия и гиперхромия.
У большинства больных в крови обнаруживаются эритро- и нормобласты, иногда в очень большом количестве (на 100 лейкоцитов до 200—350 ядросодержащих клеток красного ряда). Количество лейкоцитов может быть различным, чаще характерна лейкопения, но может быть и умеренное их увеличение (до 20,0—30,0 х 109/л). Картина крови может быть и алейкемической, но по мере развития болезни наступает лейкемизация, и в крови появляются бластные формы — миелобласты. В эритро- и нормобластах в 30 % и более отмечается наличие гликогена. Какой-либо характерной патологии органов при остром эритромиелозе нет. Лимфоаденопатия обычно не наблюдается, печень и селезенка, как и при других вариантах острого лейкоза, могут увеличиваться или оставаться в норме.
