Гистиоцитоз Х
Дифференцирующие признаки:
-
развивается в возрасте 20—40 лет;
-
могут быть непродуктивный кашель, одышка, боли в грудной клетке;
-
рецидивируют спонтанные пневмотораксы;
-
характерны рентгенологические признаки — у больных наблюдается двусторонний фиброз в основном в средних и верхних легочных полях с образованием буллезных образований;
-
исследование функции легких — смешанные рестриктивно-обструктивные изменения, нарушена диффузионная способность легких;
-
наиболее точным методом диагностики является биопсия легких — выявляются гистиоцитарные инфильтраты с усиленной пролиферацией гистиоцитов, в инфильтратах видны ксантомные клетки, содержащие холестерин.