Гуморальное действие катехаламинов. Феохромоцитомы и параганглиомы
В мозговом слое надпочечников продуцируются два гормона — норадреналин и адреналин, прессорное и вазоконстриктивное действие которых изучено еще Клодом Бериаром. Мозговой слой надпочечников представляет собой трансформировавшийся в онтогенезе симпатический ганглий. Он функционально интегрирован с симпатической нервной системой (симпатико-адреналовая система).
Клетки мозгового слоя имеют то же эмбриональное происхождение, что и постганглионарные нейроны, отвечают на те же фармакологические воздействия.
Гормонально-активные опухоли — феохромоцитомы, развивающиеся из хорошо окрашиваемых хромом хромаффинных клеток мозгового слоя надпочечников, очень похожи на параганглиомы — опухоли, исходящие из того или иного симпатического ганглия или органа Цуккеркандля. Тем не менее, существуют и значимые различия.
Если в симпатических нервах и ганглиях биосинтез катехоламинов идет только до стадии норадреналина, в мозговом слое надпочечника лишь часть клеток вырабатывает норадреналин (НА); другие же, содержащие особый фермент N-метилтрансферазу, обеспечивают превращение норадреналина в иной по физиологическому и фармакодинамическому действию гормон — адреналин (А) в соотношениях НА:А = 1:5.
Гормонально-активные опухоли мозгового слоя надпочечника сохраняют способность продуцировать во все возрастающих количествах тот или другой из этих гормонов. Кроме того, норадреналин, образующийся в симпатических ганглиях, нервах, в определенных зонах головного мозга (главным образом в гипоталамусе, ретикулярной формации ствола мозга, базальных ядрах), имеет, прежде всего, локальное, остронаправленное приложение и, осуществив функцию симпатического медиатора, затем редепонируется в постганглионарных нервных окончаниях.
Катехоламины надпочечника выбрасываются в кровь без специального «адреса» — «всем, всем, всем!», циркулируют в связанном белками виде и затем подвергаются метаболизму. Они не поступают только в ЦНС, поскольку гематоэнцефальный барьер, как правило, не проницаем для катехоламинов.
«Артериальные гипертензии»,
Е.Е.Гогин, А.Н.Сененко, Е.И.Тюрин
Действие катехоламинов совпадает с эффектами возбуждения симпатической нервной системы. Возбуждение альфа-адренорецепторов моделируется действием норадреналина как основного адренергического медиатора. Оно приводит к сужению сосудов, повышению АД, сокращению матки. Возбуждение бета-рецепторов, фармакологически воспроизводимое введением изопропил-норадреналина, характеризуется преимущественно эффектами торможения, расширением сосудов и бронхов. Однако бета-рецепторы повышают тонус миокарда, учащают сердечный ритм, усиливают секрецию ренина. Адреналин оказывает действие …
Разрушается адреналин быстро, норадреналин — существенно медленнее. Поэтому приступ повышения АД, вызванный выбросом адреналина (адреналовая феохромоцитома, передозировка адреналина, вводимого извне) продолжается всего несколько минут, гипертензия же при гипернорадреналинемии (норадреналовая феохромоцигома, введение норадреналина) поддерживается долго. Сроки активности катехоламинов и (в большой мере) их суммарная концентрация в различных тканях и структурах зависят от содержания ингибитора катехоламинов — …
Надпочечникам присущ аркадный биоритм с наибольшей активностью в утренние часы и глубоким ее снижением в период ночного сна. Нарушения этого ритма свидетельствуют о глубокой дисфункции гипофиз-адреналовой системы. Наиболее грубые спонтанные выбросы катехоламинов происходят при развитии гормонально-активных опухолей мозгового слоя надпочечников или симпатических параганглиев — феохромоцитом и феохромобластом. Анализ секционных данных приводит авторов ряда сообщений к …
При множественных феохромоцитомах развитие отдельных аденом происходит разновременно. Возможно, что удаление наиболее активной из них растормаживает рост или гормональную деятельность другой. Во всяком случае, нами наблюдались случаи, когда между успешной операцией по поводу одной феохромоцитомы (надпочечниковой) и возобновлением пароксизмальной гипертензии на почве другой феохромоцитомы (параганглиома) проходило от нескольких недель до нескольких лет. Обнаружение каждой новой …
Спровоцировать приступ можно посредством фармакологических средств, расширяющих сосуды. Широко известна проба с гистамином. Его введение приводит у больных с феохромоцитомой к массивному прорыву прессорных субстанций из ткани опухоли в кровь и к пароксизму гипертензии. К сожалению, невозможно предвидеть, какое количество аминов депонировано в опухоли в момент проведения пробы. Мы практически отказались от проведения этой небезопасной …
Характерной особенностью клинического синдрома при феохромоцитоме являются пароксизмы кратковременных подъемов АД, делающие задачу диагностики феохромоцитомы принципиально отличающейся от распознавания других гипертензивных синдромов. Больной внезапно отмечает приступ резкой слабости, сердцебиения, головокружения с побледнением кожи и ощущением холода. Возникают сильные сжимающие боли в подложечной области, головные боли, боли в области сердца и конечностей, ощущение повсеместной пульсации. Зрачки …
Приступ с резким повышением давления может привести к смерти от кровоизлияния в мозг, инфаркта миокарда, острой сердечной недостаточности с отеком легких. Повышения АД при пароксизмальной форме феохромоцитомы, даже когда они становятся ежедневными и чрезвычайными (выше 280/160), настолько кратковременны, что у больных отсутствуют изменения сосудов глазного дна, не формируется акцент II тона на аорте, нет признаков …
Дифференциальная диагностика феохромоцитом сложна в связи с разнообразием заболеваний, для которых характерны вегетативно-сосудистые пароксизмы. Большое сходство феохромоцитомные кризы имеют с симпатико-адреналовыми пароксизмами при функциональных расстройствах и органических поражениях нервной системы как эпилептической, так и неэпилептической природы. Постоянными субъективными признаками симпатико-адреналового пароксизма являются страх смерти, ощущение «уходящей жизни» и загрудинные давящие боли, которые даже у молодых …
Больным с подозрением на феохромоцитому проводится тщательное изучение надпочечников с целью уточнения их морфологического состояния. Наибольшее значение при этом имеет рентгенологическое исследование надпочечников в условиях ПРП. Существуют указания на возможность особо тяжелых пароксизмов при контрастировании надпочечников инсуффляцией кислорода. Мы не наблюдали таких осложнений ни у одного из 2000 обследованных нами в условиях ПРП больных с …
Небольшие хорошо очерченные газом опухоли с наличием ровных четких контуров обычно являются доброкачественными. Большие феохромоцитомы могут вызывать смещение почки вниз и поворот ее кнаружи и кпереди, проекционно наслаиваясь на верхний полюс почки; при этом нижний контур кажется не выпуклым, а вогнутым. Некоторые сравнивают такую форму надпочечника с изображением капюшона и считают типичной для феохромоцитомы. Характерно, …
