Редкие формы альдостеронизма

Обособленно рассматриваются редкие формы альдостеронизма, встречающиеся только у детей, при которых применение глюкокортикоидных гормонов обеспечивает нормализацию АД, исчезновение гипокалиемии и гиперальдостеронизма.

При наследственных ферментопатиях (недостаточности 17-альфагидроксилазы или 11-бетагидроксилазы) содержание альдостерона резко снижено, а стимулируемая по закону обратной связи (в результате выпадения синтеза одного из гормонов надпочечника) гиперпродукция АКТГ приводит к избыточному образованию других гормонов надпочечника: ДОК, кортикостерона, 17-кетостероидов с андрогенной активностью.

Возникают патогномоничные черты эндокринного заболевания: у девочек появляются вторичные мужские половые признаки (вирилизация), нарушается развитие полового аппарата и у мальчиков. Проявляющаяся в детском возрасте патология, как правило, в той или иной форме встречается у родителей и у других членов семьи.

Лечение этих больных глюкокортикоидами (дексаметазон от 0,5 до 1 мг в день) приводит к нормализации АД, восстанавливает калиевый обмен и снижает до обычных показателей уровень секреции ДОК и кортикостерона — в первом варианте ферментопатии — и ДОК, и 11дезоксикортизола — во втором.

Наряду с первичным альдостеронизмом, выделяют вторичный, или нефрогенный, альдостеронизм, обусловленный избыточной секрецией альдостерона из-за высокой активности ренин-ангиотензинной системы при реноваскулярных, ренальных формах и эссенциальной гипертензии.

Этому способствует длительное пребывание больного на бессолевой диете с лечебной целью. Переход первоначально доброкачественной гипертензии в злокачественную иногда связан с развитием вторичного альдостеронизма.

Альдостеронизм нередко возникает также при длительных, отечных состояниях: недостаточность кровообращения по правожелудочковому типу, нефрозы, цирроз печени.

«Артериальные гипертензии»,
Е.Е.Гогин, А.Н.Сененко, Е.И.Тюрин

Далее по теме: