Фиброзно-мышечная дисплазия (ФМД) — дистрофически-склеротизирующий процесс, этиология которого неизвестна, поражает чаще всего почечные артерии, но описана также с локализацией в сонных, брыжеечных, подвздошных и чревных артериях [Wylie Е. et al., 1966].
Наиболее закономерно поражается соединительная ткань средней и наружной оболочки сосуда. В медии образуются участки гиперплазии видоизмененной соединительной ткани, мышечные волокна подвергаются неравномерной атрофии.
Эластическая оболочка дегенерирует, возникает периартериальный стягивающий фиброз. Этот процесс приводит к образованию участков стеноза и микроаневризм, сосуд выглядит как нитка бус.
В 8 случаях из 10 процесс протекает в стенозирующей форме, в 1 — по типу формирования аневризм и в 1 — в смешанном варианте.
Обычно в зоне наибольших изменений происходит и гиперплазия интимы, иногда она столь велика, что выделяют также интимальную форму ФМД, когда наибольшее значение приобретают изменения внутренней оболочки сосуда.
Аортограмма больной К, 20 лет
Аортограмма больной К, 20 лет, с фиброзно-мышечной дисплазией левой почечной
артерии. Артерия циркулярно сужена (до 1 мм) с наличием
постстенотического расширения.
Распространенность процесса при фибромускулярной дисплазии резко варьирует. В одних случаях поражение носит фокальный характер протяжением менее 1 см; в других — множественный (мультифокальный); в третьих, — когда поражается главным образом только средняя оболочка и притом относительно равномерно, возникает концентрический (тубулярный) участок сужения — чаще в средней трети почечной артерии.
Поражение всех слоев артерии обычно носит генерализованный характер, вовлекает и дистальные отделы почечной артерии, ее ветви I, II порядка и даже сегментарные внутрипочечные ветви [Bookstein J., 1968; Foster J. et al., 1969].
Приблизительно в таком же проценте, как и при атеросклерозе (в 2/3 случаев), ФМД протекает как односторонний процесс.
«Артериальные гипертензии»,
Е.Е.Гогин, А.Н.Сененко, Е.И.Тюрин