С постоянной гиперренинемией протекает синдром Бартера — гиперплазия внеклубочкового аппарата почек с ненадпочечниковым гиперальдостеронизмом.
Однако, несмотря на активизацию ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, гипериатриемию и гииокалиемию, у этих больных отсутствует АГ и сосудистые осложнения. Редкий гипертензивный синдром, обусловленный рениномой (гемангиоперицитома), был выделен в 1967 г.
Характеризуется тяжелой гипертензией, гипокалиемией, гиперальдостеронизмом. Отличается от синдрома Конна повышением активности ренина в плазме. Возникает обычно в детском или юношеском возрасте.
Диагностируется у больных с резкой асимметрией уровня ренина в крови, полученной селективно из почечных вен, после исключения у них вазоренальных изменений. Особую трудность представляет диагностика эктопических, внепочечных опухолей, продуцирующих ренин (например, некоторые формы рака легких).
В ряде случаев причиной гиперренинной гипертензии становятся опухоли почек, в частности у детей — нефробластома Wilms a — по-видимому, за счет сдавления внутрипочечных артерий, вне связи с гормональной активностью опухолевых клеток.
Опухоль диагностируется при обследовании больных, жалующихся на боли в животе и повышение температуры тела. Иногда обнаруживается гематурия. Важным признаком, заставляющим правильно определить объем дальнейших исследований, обычно становится неравномерное увеличение одной из почек.
Типичной моделью гиперренинной гипертензии являются реноваскулярные процессы. Наоборот, при гипертензиях, обусловленных первичной гиперсекрецией минералокортикоидов, наблюдаются задержка натрия и воды и постоянное подавление выделения ренина.
«Артериальные гипертензии»,
Е.Е.Гогин, А.Н.Сененко, Е.И.Тюрин