Это наследственное, генетически обусловленное, заболевание развивается в каждом поколении. Оно характеризуется образованием множества полипов на слизистой оболочке толстой кишки, и хорошо известно, что эти полипы в конце концов малигнизируются.
У всех больных с диффузным семейным полнпозом, не подвергавшихся специальному лечению, развивается рак толстой кишки. Поскольку исход заболевания предрешен, то среди врачей нет другого мнения, кроме того, что этим больным показана колэктомия с целью предотвратить развитие рака.
У некоторых больных одновременно с развитием диффузного полипоза толстой кишки развиваются десмоидные опухоли и костные кисты. Это заболевание известно под названием синдрома Гарднера.
Диспансерное наблюдение за больными диффузным семейным полипозом зависит от двух причин:
- развился или не развился рак в толстой кишке к моменту хирургического лечения;
- какой вариант хирургического лечения был проведен — колпроктэктомия или субтотальная колэктомия с сохранением прямой кишки.
В последнем случае требуется очень тщательный контроль за появлением полипов в прямой кишке, постоянное удаление их методом электрокоагуляции и возможно ранняя эндоскопическая диагностика рака прямой кишки.
У таких больных необходимо добиться удаления всех полипов в прямой кишке и проводить контрольную ректоскопию каждые 6 мес. Если лечение проводится в период развития рака на фоне диффузного семейного полипоза, то дальнейшее наблюдение осуществляется по тем же принципам, что и у больных раком толстой кишки без диффузного полипоза.
«Колоректальные новообразования»,
под ред. М.В.Стирнса