Склеродермия (прогрессирующий системный склероз)
При склеродермии иногда встречается и истинный паренхиматозный миозит с воспалительной инфильтрацией мышечных волокон и их дегенеративными изменениями вплоть до некроза. Возникающая картина полностью соответствует таковой при дерматомиозите. Исследование суставов при свежих воспалительных изменениях обнаруживает явления синовита: отечность синовиальной оболочки и ее диффузная или очаговая инфильтрация лимфоцитами и плазматическими клетками. Позже развивается склероз стромы синовиальной оболочки, …
При обследовании состояние средней тяжести, температура субфебрильная. Больная производит впечатление скованной, мимика сильно ограничена, рот открывается с трудом. Кожа рук и лица бледная, слегка синюшная, холодная, очень плотная, не может быть собрана в складку. При пальпации кожи создается впечатление плотности дерева. Аналогичные изменения кожи, но менее выраженные, имеются на пояснице, голенях, ягодицах. Пальцы рук в …
Склероз клапанного или париетального эндокарда обнаруживается часто и может быть причиной пороков сердца. Однако деформация клапанов даже в этих случаях выражена умеренно. Редко имеется значительное утолщение париетального эндокарда с образованием пристеночных тромбов и их последующей организацией (фибропластический эндокар дит). В отдельных случаях обнаруживался бородавчатый абактериальный эндокардит Либмена — Закса. Перикардит встречается редко и бывает выражен …
Лечение: адрезон (всего 2,7 г), пиразолидин (18,7 г), пенициллин (12 600 000 ЕД), внутримышечные инъекции 2% раствора новокаина. Уже через несколько дней после назначения адрезона значительно уменьшились боли в суставах, конечности стали теплыми и порозовели, объем движений увеличился. Через 2 недели больная смогла ходить. К концу лечения состояние еще более улучшилось, кожа стала значительно мягче, …
Специального рассмотрения заслуживают изменения почек у умерших от бурно прогрессирующей уремии. Почки в таких случаях обычно больше нормальных, с множественными мелкими инфарктами и некрозами коркового слоя. Особенно характерными оказываются сосудистые изменения, впервые отмеченные Муром и Шихеном (Мооге, Sheehan) в 1952 г. Эти изменения заключаются в мукоидном отеке и резком утолщении интимы артерий среднего, калибра (междольковых) …
Основным костным изменением является остеопороз, достигающий иногда степени генерализованного и встречающийся в ряде случаев без одновременного участия суставов. Чаще всего наблюдается остеопороз костей конечностей, особенно верхних, иногда отчетливое разрежение бывает в костях черепа. Наряду с остеопорозом у некоторых больных склеродермией встречаются и небольшие явления остеосклероза, отмечающиеся в диафизах длинных костей, в ногтевых фалангах пальцев и …
Печень обнаруживает склероз капсулы, разрастание соединительной ткани внутри органа, гиалиноз сосудов. Отмечается дистрофия паренхимы, чаще всего жировая. Реже дело доходит до некробиотических изменений. Иногда отмечаются явления панкреатита с кровоизлияниями и некрозами. Изменения селезенки и лимфатических узлов заключаются в ретикулярной гиперплазии, склерозе стромы (капсула, трабекулы) и фиброзных изменениях сосудов. Эндокринные железы иногда несколько атрофичны, в отдельных …
Среди изменений сердечнососудистой системы внимание врачей наиболее давно привлекали поражения сосудов, дающие клиническую картину синдрома Рейно, столь характерную для больных склеродермией. Ранее причиной таких вазоспастических расстройств считались исключительно функциональные сосудистые изменения, в соответствии с чем были даже сделаны попытки отнести склеродермию к сосудистым неврозам. Более поздние исследования Басси (Bassi, 1956) дают основания предполагать, что основой …
Перед описанием конкретной клинической симптоматологии склеродермии мы считаем нужным привести несколько общих положений. Мукоидный отек Мукоидный отек интимы междольковых артерий при синдроме истинной склеродермической почки. I. Склеродермия — системное заболевание, при котором характерные кожные изменения являются только частным и не основным синдромом. II. Висцеральные поражения, которые часто бывают клинически стертыми или латентными, могут предшествовать изменениям …
Подострым формам склеродермии, протекающим с наиболее серьезными органными проявлениями, особенно свойственны тяжелые васкулиты, в ряде случаев сосудистые изменения могут быть и сугубо вторичными, реактивными — в ответ на повреждение основного вещества периваскулярных областей. Поэтому сосудистые повреждения и их последствия целесообразно рассматривать при описании изменений отдельных систем органов. Поражения сердца, на которые еще в конце прошлого …
