Склеродермия (прогрессирующий системный склероз)
Гораздо чаще, чем длительную сенсибилизацию конкретными антигенами или гаптенами, приходится наблюдать разрешающее (парааллергическое) действие самых различных факторов. Прежде всего речь идет об охлаждении, родах, абортах. Такую же роль в части случаев могут играть воздействия разнообразных химических веществ и любых инфекций. Таким образом, микробные продукты и химические агенты при склеродермии (как и при других коллагенозах) могут …
Индуративная стадия переходит в атрофическую, характеризующуюся значительным истончением кожи, которая при этом у одних больных бывает светлой, почти белой, а у других — пигментированной. В части случаев пигментация оказывается столь значительной, что возникает мысль об аддисоновой болезни. У отдельных больных встречаются и очаги депигментации (лейкодермы). Характерна также атласная гладкость кожи и ощущение ее чрезвычайной тонкости …
Изучение склеродермии в свете концепции коллагенозов привело к получению новых данных о роли аллергии при этой болезни. Нужно подчеркнуть очень характерное для нее нарастание глобулинов, четко указывающее на появление антител. В последние годы у ряда больных было доказано наличие некоторых конкретных аутоантител. Так, Фюденберг и Уинтроб (Fundenberg, Wintrobe, 1955) наблюдали сочетание склеродермии с вторичной гемолитической …
Придатки кожи Волосы на пораженных участках кожи, как правило, отсутствуют, особенно при длительном течении болезни. Встречается также заметное поредение волос на голове, иногда вплоть до облысения. Весьма часты изменения ногтей: их утолщения, исчерченность, ломкость. При поражении пальцев (склеродактилии) они могут истончаться и принимать вид когтей животного, а иногда почти отпадают. Слизистые оболочки В отличие от …
Бейгельман, Бейлис и Голднер (Beigelman, Bayles, Goldner 1953) считают, что при склеродермии, как и при красной волчанке, встреча антигена с антителом происходит на уровне стенок мелких артерий, что имеет следствием развитие одного из указанных заболеваний в зависимости от интенсивности реакции и ее распространенности. Интенсивную и быструю реакцию с преобладанием отечных и некротических процессов авторы считают …
Поражение мышц при склеродермии, описанное впервые Натали-Гийо (Natalis-Guillot) в 1854 г., обращает на себя внимание любого врача, встречающегося с больными склеродермией. У всех обнаруживается более или менее выраженная мышечная атрофия: как от отсутствия движений (в связи с инвалидизацией больных), так и от давления кожи, о чем говорилось выше. В последнее время при склеродермии бесспорно установлено …
При анализе возможных патогенетических механизмов нельзя, как нам кажется, пройти мимо того факта, что склеродермическим поражениям сопутствуют, а часто и задолго предшествуют характерные вазоспастические расстройства типа синдрома Рейно. В связи с этим возникает мысль, что в течение аллергических реакций у соответствующих больных вырабатывается вещество, вызывающее одновременно и вазоспастические реакции, и воспалительно-склеротические изменения тканей. Мы полагаем, …
Суставные симптомы, выраженные в разной степени, почти столь же часты, как и кожные. При этом приблизительно у 50% больных встречаются объективные признаки поражения суставов. Мелкие суставы кистей вовлекаются в процесс чаще других. По своему характеру артропатии при склеродермии могут быть разделены на три группы (Friedman, 1953): артральгии; мигрирующий полиартрит без резидуальных явлений, клинически сходный с …
При морфологическом, особенно гистологическом, исследовании умерших от склеродермии типичным оказывается обнаружение системного выраженного склероза, проявляющегося в разной степени в коже, мышцах, суставах и внутренних органах. Макроскопические изменения кожи обычно достаточно характерны и подробно описываются при изложении клиники. Гистологически на ранних этапах имеется дезорганизация основного вещества в коже, накопление мукополисахаридов, расширение сосудов. В более поздних стадиях …
Больная Ф., 22 лет, поступила в клинику 6/IV 1957 г. с жалобами на резкие боли и значительное ограничение движений во всех суставах конечностей и в суставах нижней челюсти, сильную зябкость рук и ног, усиленное потоотделение, чувство онемения языка и мягкого неба, головные боли. Считает себя больной с весны 1956 г., когда периодически стали появляться побледнения …
