Склеродермия (прогрессирующий системный склероз)
Клинические проявления поражения почек при склеродермии по своей частоте уступают сердечным, легочным и кишечным и в большинстве случаев бывают довольно скромными. Чаще всего приходится наблюдать небольшую протеинурию, отмеченную Тюфанелли и Винкельманом у 15% из 727 больных. Значительная потеря белка с мочой встречается редко. Иногда сообщается об изменениях мочевого осадка, касающихся прежде всего микрогематурии (Baehr, Pollack, …
Эффект гормонов нестоек — после их отмены все симптомы заболевания рано или поздно вновь нарастают. При последующих обострениях гормоны назначаются вновь, но их лечебное действие при повторных назначениях оказывается меньшим. Относительно специальных преимуществ какого-либо гормона нет достаточно проверенных данных. Определенно можно высказаться только против АКТГ, вызывающего в ряде случаев ухудшение. Роднен, Black и соавторы (1956) …
Клинико-анатомический синдром носит название «истинной склеродермической почки» [Келверт и Оуен (Calvert, Owen, 1956)]. Причиной таких острых почечных кризов мы склонны считать острое аллергическое повреждение сосудов почек. Это предположение косвенно подкрепляется сравнением гистологической картины «истинной склеродермической почки» с приведенными ранее данными Вегелиуса и Вальберга об изменениях миокарда в случае смерти от острого склеродермического миокардита. При этих …
Наиболее сомнительным, а по мнению ряда авторов даже отрицательным, оказывается влияние стероидов на почечный процесс. Оценивая общие результаты гормонального лечения склеродермии, Хенч (Hench, 1956) указывает, что в ранних стадиях может быть достигнуто удовлетворительное улучшение с временной ремиссией. В хронических случаях клиническое улучшение может быть, но ремиссии редки. В поздних стадиях с четкими симптомами органных поражений …
Органическая неврологическая патология не очень свойственна склеродермии. Чаще других встречаются невриты и полиневриты, выраженные не столь ярко: болезненность нервных стволов при пальпации, легкие расстройства чувствительности, ослабление сухожильных рефлексов. Последнее, впрочем, у больных склеродермией чаще зависит от поражения покровов, сухожилий и мышц, чем от вовлечения в процесс нервов. В литературе имеются также единичные описания судорожных припадков …
Применение лидазы у многих больных приводит к заметному, хотя и нестойкому улучшению: кожа становится мягче и эластичнее, уменьшается пигментация. Положительной динамики висцеральных изменений и лабораторных показателей не отмечается. Противопоказанием к назначению лидазы являются все заболевания, при которых уменьшение фиброзных процессов и повышение проницаемости могут привести к серьезным осложнениям. Сюда относятся язвенная болезнь, острые инфекции, туберкулез, …
Однако у отдельных больных поражение нервно-психической сферы бывает значительным, что демонстрируется следующим наблюдением. Больная X., 19 лет, поступила в клинику 8/VII 1958 с диагнозом «ревмокардит». Заболевание началось в 1952 г. остро: высокая лихорадка, быстрое похудание, боли в животе, кожные кровоизлияния. В этот же период развились косоглазие и расстройство речи, несколько позже присоединился синдром Рейно. После …
Следует признать недостаточно обоснованными и такие рекомендовавшиеся ранее мероприятия, как симпатэктомия (А. В. Бондарчук и А. Л. Поленов, 1947), рентгенотерапия узлов симпатического ствола и особенно резекция паращитовидной железы. Средства, применявшиеся в связи с их симпатолитическим действием, например гидергин, также дали весьма неубедительные результаты. Не получили подтверждения указания на положительное влияние рентгенотерапии пораженной кожи (А. Л. …
Эндокринная система Поражения соединительной ткани желез внутренней секреции в редких случаях склеродермии могут, естественно, приводить на первых этапах к симптомам «раздражения» желез с их гиперфункцией, а в последующем — к атрофии паренхимы (что бывает весьма редко). По-видимому, именно этим объясняются противоречивые описания расстройств функций щитовидной, паращитовидной желез, надпочечников, гипофиза и т. д. В настоящее время …
Зарафонетис (1949, 1959) настойчиво пропагандирует применение натриевой и особенно калиевой соли парааминобензойной кислоты. Автор лечил пара-аминобензоатом калия (по 2 г 6 раз в день в капсулах или в виде 10% раствора) 72 больных склеродермией. Длительность приема препарата колебалась от нескольких месяцев до нескольких лет. Умеренное улучшение было получено у 39 человек, выраженное — у 26 …
