Склеродермия (прогрессирующий системный склероз)
Нарушения пищеварения при склеродермии могут зависеть уже от расстройства жевания в связи с неполным раскрыванием рта (вследствие поражения кожи лица). Губы часто тонкие, бледные, на их слизистой встречаются изменения типа лейкоплакических. Язык также атрофичен; у части больных выражены симптомы глоссита. Соединительнотканная инфильтрация уздечки языка может сильно ограничивать его подвижность. Верхушки зубов оказываются иногда слегка заостренными; …
Диагностические ошибки, столь частые при склеродермии, зависят главным образом от того, что при распознавании заболевания врачи по-прежнему ориентируются на изменения кожи. Несомненно, склеродермические изменения покровов очень типичны и появляются рано или поздно практически у всех больных, но диагностика болезни только по одному этому симптому не может удовлетворять, так как она почти всегда является запоздалой. Типичные …
Клинически участие пищевода, встречающееся наиболее часто и рано, проявляется дисфагией, иногда очень болезненной, срыгиваниями, жжением по ходу пищевода. На первых этапах таких поражений затруднено глотание твердой пищи, которая иногда застревает в пищеводе и требует инструментального удаления. При прогрессировании процесса больные не могут проглотить даже жидкую пищу. В редких случаях приходится наблюдать пептическую язву пищевода, вызывающую …
Иногда бывает очень сложной дифференциальная диагностика между склеродермией и дерматомиозитом, проводимая подчас лишь на основании количественного преобладания кожных или мышечных проявлений. Отличие склеродермии от ревматоидного артрита более четкое, поскольку последнему совершенно не свойственны диффузные уплотнения кожи и синдром Рейно. Кроме того, изменения суставов при склеродермии заметно меньше, чем при инфектартрите (практически всегда отсутствуют анкилозы, тяжелая …
В единичных случаях склеродермия начинается пищеводными симптомами до развития кожных проявлений (Lindsay, Templeton, Roth man, 1943). Желудочные поражения по частоте и тяжести значительно уступают пищеводным и проявляются жалобами на ощущения быстрого насыщения, боли или тяжесть в эпигастрии в сочетании с тошнотой или рвотой после еды. При пальпации отмечается болезненность в подложечной области. Рентгенологически иногда удается …
В сомнительных случаях, протекающих с неясными кожными поражениями, следует смело использовать гистологическое исследование биопсированной кожи. У больных с длительно существующим суставным синдромом может оказаться полезной пункционная биопсия одного из пораженных суставов. Нужно помнить и о таких чрезвычайно характерных рентгенологических признаках склеродермии, как остеолиз ногтевых фаланг, подкожные кальцификаты, уширение периодонтальных пространств, расширение пищевода и замедление его …
Довольно характерна рентгеноскопическая картина, устанавливающая расширение кишечника, сочетающееся с усиленной гаустрацией, гиперсегментацией вследствие спазмов некоторых отделов. Перистальтика вялая, прохождение бария отчетливо замедлено. Тюфанелли и Винкельман (1961) отметили язвы двенадцатиперстной кишки у 30 из 727 больных (4,1%). Реже язвы встречаются в других отделах кишечника. Системная склеродермия Сочетание спастических сокращений и значительных расширений кишечника у больной системной …
Гистологическая картина склеродермических поражений слизистой пищеварительного тракта имеет почти патогномоничное значение. Поэтому биопсия слизистой пищевода (при эзофагоскопии) или кишечника (во время операций) может существенно помочь в диагностике основного заболевания, как это было в случае Хорсуелла и др. Характерным для склеродермии оказывается также постепенное развитие двустороннего фиброза легких, локализующегося в нижних отделах и особенно усиливающегося к …
Увеличение печени у больных склеродермией встречается не часто и может быть связано как с разрастанием фиброзной интерстициальной ткани без значительных функциональных нарушений, так и с недостаточностью кровообращения. При тяжелых поражениях кишечника с расстройствами всасывания развивается жировая дистрофия печени, которая при этом увеличивается, бывает мягкой и умеренно чувствительной. Очень редко отмечаются тяжелые поражения паренхимы печени с …
На современном уровне знаний лечение больных склеродермией продолжает оставаться очень сложной и трудно разрешимой задачей. Достаточно сказать, что из очень большого количества применявшихся средств нет ни одного, о котором не было бы разочаровывающих, а иногда и резко отрицательных отзывов. Лучшими препаратами для лечения склеродермии следует считать стероидные гормоны группы кортизона в связи с их бесспорным …
