Истинная склеродермическая почка
Клинико-анатомический синдром носит название «истинной склеродермической почки» [Келверт и Оуен (Calvert, Owen, 1956)]. Причиной таких острых почечных кризов мы склонны считать острое аллергическое повреждение сосудов почек.
Это предположение косвенно подкрепляется сравнением гистологической картины «истинной склеродермической почки» с приведенными ранее данными Вегелиуса и Вальберга об изменениях миокарда в случае смерти от острого склеродермического миокардита.
При этих острых случаях склеродермии имеется общий признак — мукоидное изменение пораженного субстрата (интима междольковых артерий почек и строма миокарда).
Этот вид дегенерации соединительной ткани представляет собой накопление свободных кислых мукополисахаридов, которое, в частности, характеризует острое повреждение ткани под действием антител (или аутоантител).
Некоторые авторы объясняют развитие разбираемого почечного синдрома влиянием стероидных гормонов, основываясь на нередком возникновении данного симптомокомплекса у больных, получающих гормонотерапию.
Эти соображения, однако, опровергаются тем, что около половины больных с указанным синдромом никогда не лечились гормонами. По-видимому, правильнее сделать лишь вывод, что стероидная терапия не может предотвратить указанные изменения почек.
Необычным проявлением склеродермических нефропатий является нефротический синдром [Боурн (Bowrne, I960)].
Отражением слабой резистентности больных склеродермией к интеркуррентным инфекциям (преимущественно в поздних стадиях болезни) бывают встречающиеся иногда острые пиелиты.
Отмеченные у некоторых больных фиброзные изменения почечной лоханки (Бивенс) служат, по-видимому, предрасполагающим местным фактором.
«Клиника коллагеновых болезней»,
А.И.Нестеров, Я.А.Сигидин
