Система мочеотделения
Клинические проявления поражения почек при склеродермии по своей частоте уступают сердечным, легочным и кишечным и в большинстве случаев бывают довольно скромными.
Чаще всего приходится наблюдать небольшую протеинурию, отмеченную Тюфанелли и Винкельманом у 15% из 727 больных. Значительная потеря белка с мочой встречается редко. Иногда сообщается об изменениях мочевого осадка, касающихся прежде всего микрогематурии (Baehr, Pollack, 1947).
Однако степень выраженности этих симптомов не всегда отражает динамику собственно почечного процесса, в частности очагового нефрита, обычно диагностируемого в таких случаях. У ряда больных протеинурия и микрогематурия могут быть отражением свойственной склеродермии повышенной проницаемости капилляров.
Тонкие методы изучения почечной функции при склеродермии применялись редко. Есть указания на понижение почечного кровотока.
В отдельных случаях может развиться диффузный нефрит с характерными изменениями мочи, отеками, изменениями глазного дна и умеренным повышением артериального давления.
Такой нефрит, как и большинство склеродермических висцеритов, может приобрести хроническое течение с постепенным падением концентрационной функции почек и медленным развитием азотемии.
Особое внимание привлекают факты чрезвычайно быстрого развития уремии у больных склеродермией, которые до этого не обнаруживали никакой почечной патологии (например, при исследовании мочи даже за несколько дней до нарастания остаточного азота крови).
Такие случаи встречаются гораздо чаще, чем медленное прогрессирование почечной недостаточности, клинически очень напоминают так называемый злокачественный вариант острого нефрита и являются одной из основных причин смерти при склеродермии.
Рассматриваемый синдром развивается очень остро. Внезапно появляется олигурия (до 100 мл мочи в день), сопровождаемая вскоре катастрофическим нарастанием азотемии [260 — 280 мг% (Мур и Шихен)]. Смерть больных наступает через 1 — 4 недели па фоне резких уремических проявлений.
Таким образом, здесь речь идет о так называемой олигурической уремии.
Гипертония при этом склеродермическом синдроме — непостоянный признаки появляется иногда только в последние дни жизни.
В части случаев гипертония бывает очень высокой и во многом определяет клинику: резкие головные боли, судороги, ретинопатия. У некоторых больных артериальное давление остается стойко нормальным до самой смерти.
В основе этого процесса лежат характерные изменения сосудов почек, описанные Муром и Шихеном (стр. 397). Предполагается даже, что этапы клинического течения отражают известную фазовость сосудистых поражений.
Так, возникновение мукоидной инфильтрации междольковых артерий считается ответственным за начальные признаки нефропатии (олигурия и т. д.), а присоединение в дальнейшем фибриноидного некроза афферентных артериол рассматривается как причина последующего острейшего развития уремии.
«Клиника коллагеновых болезней»,
А.И.Нестеров, Я.А.Сигидин
