Только в весьма редких случаях склеродермия протекает с острыми легочными изменениями, которые могут возникнуть на любом этапе заболевания.
Эти изменения клинически проявляются как пневмонии, чему соответствует обнаружение инфильтративных теней при рентгеноскопии.
Очень характерной особенностью таких пневмоний (ибо это па существу именно острые или подострые, преимущественно интерстициальные пневмонии) являются их резистентность к антибиотикам и некоторый благоприятный эффект гормонотерапии (небольшой). Особенно сложно их распознавание до появления изменений кожи, когда диагностируются другие острые болезни легких, в том числе туберкулез (Шуфорд и др.).
У одной из наблюдаемых больных Н. Г. Гусевой склеродермическое поражение легких привело к тяжелому распаду легочной ткани с образованием огромной каверны — диаметром в 9 см.
Вполне вероятно, что часть острых «атипичных» заболеваний легких, заканчивающихся летально и шаблонно относимых к вирусным, оказалась бы в дальнейшем склеродермией.
В связи с этим нам хотелось бы указать, что описываемые с 1944 г. заболевания под названием синдрома ХамманРича (Hamman, Rich, 1944) или легочный диффузный интерстициальный фиброз (острый или хронический) — весьма напоминают склеродермию и, возможно, являются ее моновисцеральным проявлением.
Для этого заболевания характерны кашель, одышка, кровохарканье, цианоз, позже — эмфизема и легочно-сердечная недостаточность, резистентность к антибиотикам; гистологический — развитие коллагеновой соединительной ткани с расширением альвеолярных перегородок [Г. А. Раевская и М. А. Шалевич, 1960; Кляйнфельдер и Лонгин (Kleinfelder, Longin, 1957)].
«Клиника коллагеновых болезней»,
А.И.Нестеров, Я.А.Сигидин