На поздних стадиях диффузный пневмосклероз и эмфизема приводят к развитию легочно-сердечной недостаточности кровообращения, усугубляемой не только одновременным поражением сердца, но и склеродермическими изменениями кожи груди (а иногда и диафрагмы), что подчас сильно ограничивает дыхательные движения.
По-видимому, избирательным повреждением легочных сосудов с развитием гипертонии малого круга (доказанной у отдельных больных) следует объяснить встречающуюся в ряде случаев раннюю гипертрофию правого желудочка.
У отдельных больных на фоне склеродермического пневмосклероза (как и любого другого хронического легочного процесса) может возникнуть рак легкого.
Экссудативные плевриты очень редки при неосложненной склеродермии. Встречающиеся иногда спайки в плевральной полости (вплоть до ее полной облитерации) могут быть вызваны разрастанием фиброзной соединительной ткани в плевральных листках вне связи с выпотом.
По существующим представлениям изменения легких развиваются в большинстве случаев после появления кожных изменений. Однако это не является абсолютным правилом.
К настоящему времени опубликованы совершенно достоверные случаи, когда легочные проявления были первыми симптомами склеродермии [Пайпер и Хельвиг (Piper, Helwig 1955); Спейн и Томас (Spain, Thomas, 1950); Шуфорд и соавторы (Shuford а. oth., 1953) и др.].
Обычно таких больных рассматривали как страдающих хроническими неспецифическими заболеваниями легких чему, конечно, способствовало характерное вообще для склеродермии медленное развитие легочных поражений с очень постепенным нарастанием кашля, одышки и т. д.
«Клиника коллагеновых болезней»,
А.И.Нестеров, Я.А.Сигидин