Даже при отсутствии клинических проявлений со стороны легких у ряда больных могут быть отмечены понижение их функции, касающееся уменьшения жизненной емкости (часто вторично — в связи с поражением кожи груди, плевры, межреберных мышц, диафрагмы) и нарушения газообмена, выражающиеся в пониженном усвоении кислорода воздуха [Элмен, 1956; Спейн и Томас (Spain, Thomas, 1950)].
Последнее зависит от вовлечения в процесс межальвеолярных перегородок.
Регидность легочной ткани и мягких тканей грудной клетки приводит к затруднению глубокого вдоха и к уменьшению мощности (скорости воздушной струи) вдоха и выдоха.
У части больных патология газообмена не сочетается не только с клиническими, но и с какими-либо гистологическими изменениями легких.
В таких случаях только электронная микроскопия устанавливает утолщение основной мембраны альвеол и мелких сосудов (Роднен, 1963), что, очевидно, затрудняет диффузию кислорода.
Первыми жалобами больных с поражением легких бывают сухой кашель, одышка и весьма редко — кровохарканье.
Одышка, возникающая вначале только во время нагрузки, при прогрессирующем запустевании капилляров, фиброзе и атрофии альвеолярных мембран, становится постоянной, знаменуя тем самым (вместе с диффузным цианозом) развитие легочной недостаточности.
«Клиника коллагеновых болезней»,
А.И.Нестеров, Я.А.Сигидин