Склеродермия (прогрессирующий системный склероз)
Склеродермия является коллагеновым заболеванием, при котором поражение соединительной ткани проявляется наиболее ярко генерализованными процессами склерозирования (в этом состоит, в частности, отличие данной болезни от системной красной волчанки со свойственным ей преобладанием альтеративных изменений).
Склерозирование развивается в соединительной ткани любой локализации, но оказывается особенно выраженным в коже и подкожной клетчатке.
Это чисто количественное преобладание оправдывает применяющийся издавна термин «склеродермия», хотя с современных позиций гораздо более правильным представляется предложенное Гецем (Goetz, 1945) название «прогрессирующий системный склероз».
Сэкнер (Sackner, 1962), изучивший развитие представлений о склеродермии в историческом аспекте, указывает, что ее первое описание принадлежит, по-видимому, Гиппократу. Речь шла о мужчине с зудом и утолщением кожи, которая не собиралась в складки. Больной умер от «водянки». Позже аналогичное описание встречается у Галена.
Первое несомненное сообщение об этом заболевании относят к 1634 г. (Zacutus Lusitanus). Типичный случай приводится в книге Курцио (Curzio, 1753). Этот автор впервые указал на сопутствующие вазомоторные расстройства, столь характерные для склеродермии.
Наиболее подробные ранние описания были сделаны Алибером (Alibert) в 1817 г. и Тириалем (Tirial) в 1845 г. С этого же времени употребляется и самый термин «склеродермия».
Заболевание до последних десятилетий было хорошо известно лишь дерматологам и, казалось, полностью исчерпывало себя только кожными проявлениями. Оно считалось весьма редким и, может быть, именно это объясняет поразительно малый интерес, который проявлялся по отношению к нему.
Достаточно сказать, что даже причины смерти не подвергали обстоятельному анализу и объясняли, как правило, «истощением», что часто совершенно не соответствовало истине и оставляло в тени конкретные поражения, прежде всего висцеральные.
Твердая уверенность в дерматологической принадлежности склеродермии не привлекала достаточного внимания врачей к тем единичным работам, которые указывали на поражение внутренних органов при этой болезни.
Так, в 1897 г. Хектоун (Hektoen) находил при склеродермии интерстициальный миокардит, гипертрофию миокарда, фиброзные изменения в щитовидной железе и увеличение хроматофильных клеток в гипофизе.
Однако эти данные глубоко не заинтересовали даже самого автора, который, в частности, вообще не придал значения обнаруженной им кардиальной патологии. Не удивительно, что работа не оказала влияния на последующие исследования.
Даже гораздо более серьезная и подробная работа Левина и Хеллера (Lewin, Heller, 1895) не вызвала должных откликов. Первым среди отечественных авторов, описавших склеродермические висцеропатии, был А. Е. Янишевский (1909).
Он считал, что характерные для данной болезни склеротические изменения во внутренних органах приводят к увеличению печени и селезенки, эмфиземе легких и т. д., т. е. высказывал принципиально совершенно правильные соображения.
«Клиника коллагеновых болезней»,
А.И.Нестеров, Я.А.Сигидин
Даже при отсутствии клинических проявлений со стороны легких у ряда больных могут быть отмечены понижение их функции, касающееся уменьшения жизненной емкости (часто вторично — в связи с поражением кожи груди, плевры, межреберных мышц, диафрагмы) и нарушения газообмена, выражающиеся в пониженном усвоении кислорода воздуха [Элмен, 1956; Спейн и Томас (Spain, Thomas, 1950)]. Последнее зависит от вовлечения …
Течение склеродермии обычно хроническое, длительное, с постепенным нарастанием кожных, суставных и органных изменений. Для последних в большинстве случаев особенно характерен медленный темп прогрессирования. Симптомы висцеральных поражений чаще становятся доминирующими лишь в последние годы жизни. Даже сугубо хронические формы болезни обычно характеризуются известной цикличностью: периоды очень торпидного течения сменяются обострениями, во время которых в процесс могут …
Профилактика склеродермии имеет пока очень ограниченные возможности и сводится к максимальному щажению больных от возможных аллергизирующих и разрешающих (парааллергических) воздействий: инфекций, бесконтрольного применения лекарств, физиотерапевтических процедур, инсоляции, холода и т. д. Должны быть сделаны предупреждения относительно неблагоприятного влияния беременностей, родов и абортов. Большое значение имеет трудоустройство больных с предоставлением им работы, не связанной с охлаждением, …
Попытки некоторых авторов отыскать характерные клинические признаки при обычном для склеродермии хроническом течении поражений легких нельзя считать сколько-нибудь обоснованными, так как при этом обнаруживаются обычные симптомы бронхита, пневмосклероза, эмфиземы. В соответствии с этим врач может отметить лишь только неспецифические признаки: укорочение перкуторного звука в нижних отделах, понижение подвижности нижнего легочного края (вследствие ригидности легких и …
Ухудшение в течении заболевания нередко возникает вслед за перенесенной интеркуррентной инфекцией, действием холода или инсоляции, после родов и абортов. Иногда оно является следствием лекарственной непереносимости у соответствующих больных. Изредка беременность благоприятно влияет на склеродермический процесс. В единичных случаях отмечалось некоторое улучшение после присоединения вирусного заболевания (например, болезни Боткина). Чрезвычайно большое значение имеет анализ длительности жизни …
Прогноз при склеродермии малоудовлетворительный. Наименее благоприятны подострые формы, протекающие с серьезными поражениями внутренних органов и нередко приводящие к быстрому летальному исходу. Оцепить прогноз болезни в ее начале трудно. Есть указания (Яблонска и др.)» что заболевание протекает тем благоприятнее, чем дольше интервал между первыми проявлениями синдрома Рейно и появлением кожных изменений. Фармер, Джиффорд и Хайнс (Farmer, …
На поздних стадиях диффузный пневмосклероз и эмфизема приводят к развитию легочно-сердечной недостаточности кровообращения, усугубляемой не только одновременным поражением сердца, но и склеродермическими изменениями кожи груди (а иногда и диафрагмы), что подчас сильно ограничивает дыхательные движения. По-видимому, избирательным повреждением легочных сосудов с развитием гипертонии малого круга (доказанной у отдельных больных) следует объяснить встречающуюся в ряде случаев …
У отдельных больных выраженная органная симптоматика может задолго предшествовать изменениям кожи. Так, Вейс и сотрудники (1943) сообщают о развитии тяжелого поражения сердца за 2 года до кожных проявлений у 3 из 9 больных; Уигли (1949) с соавторами описал выраженные легочные симптомы до вовлечения в процесс кожи и т. д. Еще большее значение в этом отношении …
Только в весьма редких случаях склеродермия протекает с острыми легочными изменениями, которые могут возникнуть на любом этапе заболевания. Эти изменения клинически проявляются как пневмонии, чему соответствует обнаружение инфильтративных теней при рентгеноскопии. Очень характерной особенностью таких пневмоний (ибо это па существу именно острые или подострые, преимущественно интерстициальные пневмонии) являются их резистентность к антибиотикам и некоторый благоприятный …
Несмотря на яркую клиническую очерченность склеродермии, ее диагностика остается неудовлетворительной. Правильный диагноз обычно ставится поздно — через несколько лет после появления первых симптомов. За этот период больные лечатся у многих врачей (в том числе и стационарно) и рассматриваются как страдающие болезнью Рейно, ревматизмом, ревматоидным артритом, дерматомиозитом и другими заболеваниями в зависимости от преобладающего поражения той …
