Поражение ветвей легочной артерии
Не только синдром бронхиальной астмы, но и остальные легочные изменения при узелковом периартериите (включая все их «маски», перечисленные выше) могут предшествовать прочим симптомам за месяцы и даже годы [Элмен (Ellman, 1956)].
В ряде случаев вся клиника болезни вообще ограничивается только легочными проявлениями. Сюда относится, в частности, описанное Зиком (Zeek, 1953) изолированное поражение ветвей легочной артерии с развитием гипертонии малого круга.
По-видимому, ранние признаки этого синдрома могут иногда проявляться не столько легочной, сколько сердечной патологией с симптомами поражения («перегрузки») правого желудочка.
В единичных случаях сообщалось об очень массивных легочных кровотечениях (в связи с разрывами поврежденных сосудов), явившихся причиной смерти больных (Д. Г. Ойстрах и А. Г. Мочалова, 1957).
Довольно редко встречаются при узелковом периартериите эозинофильные инфильтраты легких с их обычным течением, сочетающиеся иногда с эозинофильными плевритами или плевро-перикардитами.
Здесь же можно упомянуть о так называемом синдроме Вегенера (Wegener, 1939), который представляет собой гранулематозный полиартериит с преимущественным вовлечением в процесс системы органов дыхания и особенно верхних дыхательных путей.
Его характерными чертами являются упорные риниты, синуситы, некрозы и перфорации носовой перегородки в сочетании с признаками рассеянного повреждения внутренних органов (легких, иногда также почек и т. д.).
Синдром Вегенера не может рассматриваться изолированно от полиартериита, как это бывает иногда.
Не случайно, что еще Клингер, описавший этот симптомокомплекс за несколько лет до Вегенера (1931), назвал свою статью «Пограничные формы узелкового периартериита». В свете же современных данных разбираемый синдром следует считать не более чем одной из форм полиартериита со своеобразной локализацией поражения.
«Клиника коллагеновых болезней»,
А.И.Нестеров, Я.А.Сигидин
