Муерке и сотрудники (Muehrcke а. oth., 1957) указывают, что большинство больных системной красной волчанкой умирает от почечной недостаточности приблизительно через 4 года после первых проявлений нефропатии. При этом признаки нефрита устанавливаются на секции чаще, чем прижизненно.
Основываясь на исследованиях Муерке и др., Хорошек, Миреки и Столярчик (Horoszek, Mirecki, Stolarczyk, 1961) делят волчаночные поражения почек на следующие группы.
I. Легкий нефрит, проявляющийся лишь небольшой протеинурией и микрогематурией. Функция почек долго остается нормальной, прогноз сравнительно хороший.
II. Тяжелый нефрит: в моче появляются цилиндры, почечная функция прогрессивно ухудшается, вплоть до развития уремии (последняя возникает в течение ближайших нескольких лет, несмотря на лечение).
III. Нефротический синдром, при котором почечные симптомы доминируют над прочими признаками волчанки и затрудняют правильное распознавание болезни. Имеются все признаки нефроза, в том числе гиперхолестеринемия. С течением времени начинает обнаруживаться и азотемия.
IV. Псевдонефротическая форма, для которой характерно низкое содержание холестерина в крови, несмотря на такие «нефротические» симптомы, как выраженная протеинурия и отеки. Она рассматривается авторами как особенно злокачественная, приводящая к смерти от почечной недостаточности через несколько месяцев или даже недель от начала первых признаков поражения почек.
Эта форма представляет собой фактически синдром подострого экстракапиллярного (злокачественного) нефрита, который у больных системной красной волчанкой обычно протекает на фоне развернутой клинической картины заболевания.
Гистологически у ряда погибших удается отметить наличие пролиферативного гломерулита с образованием экстракапиллярных «полулуний», что является характерной морфологической чертой подострого злокачественного нефрита вообще.
В отдельных случаях, как и при других коллагенозах, развивается амилоидоз почек. При этом он может оказаться лишь частным проявлением системного процесса, что следует всегда иметь в виду. Так, Вегелиус (Wegelius, 1956) описал у больной системной красной волчанкой амилоидоз с преимущественным поражением селезенки, почек и надпочечников.
Почечная патология при диссеминированной красной волчанке становится особенно пестрой и диагностически трудной при присоединении вторичной инфекции мочевыводящих путей, особенно пиелитов и пиелонефритов, которые могут быть заподозрены уже по симптому пиурии. Ясно, что это осложнение требует активной антибиотической терапии (фурадонин и т. д.).
«Клиника коллагеновых болезней»,
А.И.Нестеров, Я.А.Сигидин