Болезнь Стилла

Вероятно, особенностями реактивности детского организма объясняется возникновение характерной клинической картины болезни Стилла — инфектартрита у детей.
Если не принимать во внимание некоторые вариации болезни Стилла (острое или подострое начало, более быстрое — злокачественное или более медленное — доброкачественное течение болезни и т. д.), то, согласно первоначальному описанию автора (1897), болезнь Стилла можно определить как инфектартрит у детей в сочетании с увеличением лимфатических узлов (подмышечных, паховых и др.), селезенки, лейкопенией, тахикардией и большим исхуданием.

Иногда на аутопсии обнаруживается перикардит, остающийся при жизни чаще всего нераспознанным. Болезнь возникает в возрасте 2 — 6 лет; у девочек чаще имеет тяжелую форму. Артрит обычно начинается с суставов пальцев рук и отсюда распространяется центрипетально. Чаще, чем при инфектартрите у взрослых вовлекается позвоночник.

Обращает на себя внимание выраженное участие в воспалительном процессе периартикулярных тканей в мелких суставах, что придает пальцам характерную форму веретена. Как и при инфектартрите у взрослых, воспалительный процесс в суставах, давая ремиссии и обострения, как правило, прогрессирует и завершается развитием фиброза синовии, суставных сумок и периартикулярных тканей с образованием подвывихов и вывихов, контрактур, разрушением суставного хряща, в финальной фазе — образованием анкилоза.

В далеко зашедших стадиях болезни анкилозирование на фоне отставания в общем физическом развитии, резкого общего истощения и атрофии мышц, анемии, пигментации кожи в области пораженных суставов, а также нередкое появление подкожных узлов придают внешнему облику столь же характерный, сколь и трагически печальный вид.

В анализах крови обращает внимание ранняя лейкопения, а затем и анемия, а также явное повышение аги γ-глобулинов крови с высокой и устойчивой РОЭ, свойственные уже далеко зашедшим формам инфектартрита у взрослых. Находят, что болезнь протекает тем доброкачественней, чем меньше выражена аденопатия.

В отношении этиологии болезни Стилла, как и инфектартрита у взрослых, высказываются различные, подчас диаметрально противоположные точки зрения. Так, по мнению большинства авторов, инфекционная этиология болезни Стилла, как и инфектартрита и синдрома
Фелти, не может считаться твердо установленной.

Ряд же авторитетных исследователей указывает, что они выделяли микроорганизмы из крови и синовиальной жидкости [Шоффар и Рамон (Chauffard, Ramond, 1896), Лейхтентрит (Leichtentritt, 1932), Грефф (Graff, 1936)] при этой болезни. Гланцман и сотрудники (Glanzmann а. oth., 1942) считают зеленящего стрептококка возбудителем болезни (приступы повышения температуры, анемия, лейкопения, увеличение селезенки и лимфатических узлов, хроническое воспаление околосуставных тканей и т. д.).

«Клиника коллагеновых болезней»,
А.И.Нестеров, Я.А.Сигидин

Далее по теме: