Коллагенозы, протекающие с гемолизом и тромбопенией, создают клиническую картину, соответствующую синдрому так называемой тромботической тромбопенической пурпуры (болезни Мошковица), которую Тэлбот и Феррандис описывают как отдельную коллагеновую болезнь.
Ее характерными чертами являются лихорадка, синдром Верльгофа, гемолитическая анемия, ряд неврологических симптомов, различные аллергические проявления, признаки поражения внутренних органов (увеличение печени и селезенки, небактериальный эндокардит, миокардиальные повреждения, нефропатия с гипертонией и т. д.).
На секции обнаруживаются также кровоизлияния и некрозы органов, связанные с характерными сосудистыми изменениями. Последние состоят в сегментарном отложении гиалиноподобного вещества под интимой артериол и капилляров, которое выступает в просвет сосудов и может способствовать образованию тромбов.
В свете современных сведений о коллагенозах приходится признать, что эта искусственно созданная «болезнь» является всего лишь сочетанием ряда синдромов, присущих коллагенозам, особенно системной красной волчанке, на что указывал еще Кейл (Keil, 1937).
Действительно, у таких больных часто наблюдаются кожные поражения лица типа «бабочки», ложноположительная реакция Вассермана, изменения гломерул типа проволочных петель и другие признаки волчанки вплоть до обнаружения клеток Харгрейвса.
Отложения гиалиноподобного вещества под интимой капилляров и артериол, считающиеся анатомической основой болезни Мошковица, являются в действительности характерным признаком волчанки. В связи с этим становится ясным, почему тромботическая тромбопеническая пурпура часто наблюдалась у больных другими коллагеновыми болезнями и прежде всего при волчанке.
Таким образом, тромботическая и тромбопеническая пурпура не может считаться самостоятельным заболеванием. При наличии у больного соответствующего симптомокомплекса должна прежде всего возникнуть мысль о возможности коллагеноза с аутоиммунными расстройствами, особенно о системной красной волчанке.
«Клиника коллагеновых болезней»,
А.И.Нестеров, Я.А.Сигидин