Клиника коллагеновых болезней

Наружные слои фибриллы (наружная фаза) образованы проколлагеном. Реагентоспособные группы в его молекулах направлены наружу, что делает этот белок чрезвычайно реактивным. В отличие от колластромина он легко растворим в слабых буферных растворах, расщепляется ферментом коллагенозой, может образовывать различные агрегатные формы: гели, волокна и даже псевдокристаллы. Те черты, которые ранее считались характерными вообще для коллагена, являются фактически …

До настоящего времени не решен вопрос о месте образования коллагеновых фибрилл. Одни авторы считают, что образование волокон начинается внеклеточно, но под большим или меньшим влиянием клеточных ферментов. Другие склонны признать, что этот процесс начинается в клетках (фибробластах или фиброцитах), но окончательно завершается вне их пределов. По мнению А. А. Тустановского и Г. В. Орловской, коллагеновые …

Аморфное основное вещество, где локализуются наиболее существенные тканевые изменения при коллагенозах, состоит прежде всего из мукополисахаридов. Это высокополимеризованные вещества, построенные из сотен молекул гексозамина и глюкуроновых кислот. Их молекулярный вес достигает 200 000 — 300 000. В настоящее время известно 8 типов мукополисахаридов: гиалуроновая кислота, хондроитин, хондроитин-сульфаты А, В и С, кератосульфат, гепарин, гепаринсульфат. Наиболее …

Одной из характерных черт мукополисахаридов основного вещества является их способность полимеризоваться и деполимеризоваться под действием различных энзимов: гиалуронидаз, лизоцима и др. Проявление действия последних зависит от присутствия их ингибиторов (антигиалуронидаз). Деполимеризация основного вещества может происходить также под влиянием антител к его компонентам, инфекций, интоксикаций, гипоксии, недостаточности питания. Кром того, соединительная ткань весьма чувствительна к действию …

Стимулирующим действием на различные элементы соединительной ткани обладают тиреотропин, тестостерон, эстрогены, дезоксикортикостерон. Кортизон, напротив, уменьшает количество гиалуроновой кислоты и определенных клеточных элементов (возможно, путем разрушения последних или препятствуя их размножению): фибробластов, лимфоцитов, эозинофилов, плазматических и тучных клеток [Камерон (Cameron, 1952)]. Соединительная ткань поглощает весьма ограниченное количество кислорода, а ее белковые элементы при деструктивных процессах весьма …

Основными функциями соединительной ткани являются: опорная, трофическая, «защитная» и пластическая. Опорная функция, которой в наши дни придается наименьшее значение, ранее считалась основной и более того — единственной. Вирхов (Viirchow, 1871), Конгейм (Cohnheim, 1877) и многие другие полагали, что межклеточное вещество служит только для поддерживания «благородных» элементов тела и для заполнения промежутков между ними. В настоящее …

Исследования последних лет о двух типах аллергии весьма помогли в разграничении роли плазмоцитов и лимфоцитов в иммунных процессах. Стало ясным, что при так называемой аллергии немедленного типа, связанной с циркулирующими антителами, последние вырабатываются почти исключительно плазматическими клетками. Сенсибилизация такого типа может быть передана здоровому животному переливанием сыворотки от сенсибилизированного, поскольку именно в ней содержатся соответствующие …

Лимфоидная ткань, сосредоточенная главным образом в лимфатических узлах и селезенке, не включает целиком всю систему тканей, продуцирующих антитела (например, ретикулярные клетки и плазмоциты костного мозга). В то же время она является основным местом образования антител. Цитологически эта ткань включает не только лимфоциты на всех стадиях созревания, но также значительное количество больших и малых ретикулярных (лимфоидно-ретикулярных) …