Клиника коллагеновых болезней
Ухудшение в течении заболевания нередко возникает вслед за перенесенной интеркуррентной инфекцией, действием холода или инсоляции, после родов и абортов. Иногда оно является следствием лекарственной непереносимости у соответствующих больных. Изредка беременность благоприятно влияет на склеродермический процесс. В единичных случаях отмечалось некоторое улучшение после присоединения вирусного заболевания (например, болезни Боткина). Чрезвычайно большое значение имеет анализ длительности жизни …
Прогноз при склеродермии малоудовлетворительный. Наименее благоприятны подострые формы, протекающие с серьезными поражениями внутренних органов и нередко приводящие к быстрому летальному исходу. Оцепить прогноз болезни в ее начале трудно. Есть указания (Яблонска и др.)» что заболевание протекает тем благоприятнее, чем дольше интервал между первыми проявлениями синдрома Рейно и появлением кожных изменений. Фармер, Джиффорд и Хайнс (Farmer, …
На поздних стадиях диффузный пневмосклероз и эмфизема приводят к развитию легочно-сердечной недостаточности кровообращения, усугубляемой не только одновременным поражением сердца, но и склеродермическими изменениями кожи груди (а иногда и диафрагмы), что подчас сильно ограничивает дыхательные движения. По-видимому, избирательным повреждением легочных сосудов с развитием гипертонии малого круга (доказанной у отдельных больных) следует объяснить встречающуюся в ряде случаев …
У отдельных больных выраженная органная симптоматика может задолго предшествовать изменениям кожи. Так, Вейс и сотрудники (1943) сообщают о развитии тяжелого поражения сердца за 2 года до кожных проявлений у 3 из 9 больных; Уигли (1949) с соавторами описал выраженные легочные симптомы до вовлечения в процесс кожи и т. д. Еще большее значение в этом отношении …
Только в весьма редких случаях склеродермия протекает с острыми легочными изменениями, которые могут возникнуть на любом этапе заболевания. Эти изменения клинически проявляются как пневмонии, чему соответствует обнаружение инфильтративных теней при рентгеноскопии. Очень характерной особенностью таких пневмоний (ибо это па существу именно острые или подострые, преимущественно интерстициальные пневмонии) являются их резистентность к антибиотикам и некоторый благоприятный …
Несмотря на яркую клиническую очерченность склеродермии, ее диагностика остается неудовлетворительной. Правильный диагноз обычно ставится поздно — через несколько лет после появления первых симптомов. За этот период больные лечатся у многих врачей (в том числе и стационарно) и рассматриваются как страдающие болезнью Рейно, ревматизмом, ревматоидным артритом, дерматомиозитом и другими заболеваниями в зависимости от преобладающего поражения той …
Нарушения пищеварения при склеродермии могут зависеть уже от расстройства жевания в связи с неполным раскрыванием рта (вследствие поражения кожи лица). Губы часто тонкие, бледные, на их слизистой встречаются изменения типа лейкоплакических. Язык также атрофичен; у части больных выражены симптомы глоссита. Соединительнотканная инфильтрация уздечки языка может сильно ограничивать его подвижность. Верхушки зубов оказываются иногда слегка заостренными; …
Диагностические ошибки, столь частые при склеродермии, зависят главным образом от того, что при распознавании заболевания врачи по-прежнему ориентируются на изменения кожи. Несомненно, склеродермические изменения покровов очень типичны и появляются рано или поздно практически у всех больных, но диагностика болезни только по одному этому симптому не может удовлетворять, так как она почти всегда является запоздалой. Типичные …
Клинически участие пищевода, встречающееся наиболее часто и рано, проявляется дисфагией, иногда очень болезненной, срыгиваниями, жжением по ходу пищевода. На первых этапах таких поражений затруднено глотание твердой пищи, которая иногда застревает в пищеводе и требует инструментального удаления. При прогрессировании процесса больные не могут проглотить даже жидкую пищу. В редких случаях приходится наблюдать пептическую язву пищевода, вызывающую …
Иногда бывает очень сложной дифференциальная диагностика между склеродермией и дерматомиозитом, проводимая подчас лишь на основании количественного преобладания кожных или мышечных проявлений. Отличие склеродермии от ревматоидного артрита более четкое, поскольку последнему совершенно не свойственны диффузные уплотнения кожи и синдром Рейно. Кроме того, изменения суставов при склеродермии заметно меньше, чем при инфектартрите (практически всегда отсутствуют анкилозы, тяжелая …
