Клиника коллагеновых болезней
Специального рассмотрения заслуживают изменения почек у умерших от бурно прогрессирующей уремии. Почки в таких случаях обычно больше нормальных, с множественными мелкими инфарктами и некрозами коркового слоя. Особенно характерными оказываются сосудистые изменения, впервые отмеченные Муром и Шихеном (Мооге, Sheehan) в 1952 г. Эти изменения заключаются в мукоидном отеке и резком утолщении интимы артерий среднего, калибра (междольковых) …
Основным костным изменением является остеопороз, достигающий иногда степени генерализованного и встречающийся в ряде случаев без одновременного участия суставов. Чаще всего наблюдается остеопороз костей конечностей, особенно верхних, иногда отчетливое разрежение бывает в костях черепа. Наряду с остеопорозом у некоторых больных склеродермией встречаются и небольшие явления остеосклероза, отмечающиеся в диафизах длинных костей, в ногтевых фалангах пальцев и …
Печень обнаруживает склероз капсулы, разрастание соединительной ткани внутри органа, гиалиноз сосудов. Отмечается дистрофия паренхимы, чаще всего жировая. Реже дело доходит до некробиотических изменений. Иногда отмечаются явления панкреатита с кровоизлияниями и некрозами. Изменения селезенки и лимфатических узлов заключаются в ретикулярной гиперплазии, склерозе стромы (капсула, трабекулы) и фиброзных изменениях сосудов. Эндокринные железы иногда несколько атрофичны, в отдельных …
Среди изменений сердечнососудистой системы внимание врачей наиболее давно привлекали поражения сосудов, дающие клиническую картину синдрома Рейно, столь характерную для больных склеродермией. Ранее причиной таких вазоспастических расстройств считались исключительно функциональные сосудистые изменения, в соответствии с чем были даже сделаны попытки отнести склеродермию к сосудистым неврозам. Более поздние исследования Басси (Bassi, 1956) дают основания предполагать, что основой …
Перед описанием конкретной клинической симптоматологии склеродермии мы считаем нужным привести несколько общих положений. Мукоидный отек Мукоидный отек интимы междольковых артерий при синдроме истинной склеродермической почки. I. Склеродермия — системное заболевание, при котором характерные кожные изменения являются только частным и не основным синдромом. II. Висцеральные поражения, которые часто бывают клинически стертыми или латентными, могут предшествовать изменениям …
Подострым формам склеродермии, протекающим с наиболее серьезными органными проявлениями, особенно свойственны тяжелые васкулиты, в ряде случаев сосудистые изменения могут быть и сугубо вторичными, реактивными — в ответ на повреждение основного вещества периваскулярных областей. Поэтому сосудистые повреждения и их последствия целесообразно рассматривать при описании изменений отдельных систем органов. Поражения сердца, на которые еще в конце прошлого …
Заболевание начинается чаще всего в осеннее-зимний период; более характерно постепенное нарастание симптомов. Следует еще раз подчеркнуть, что у многих больных склеродермия развивается после какого-либо инфекционного заболевания, охлаждения, родов, абортов и других воздействий, которые могут играть роль разрешающих факторов в аллергических процессах. Первым клиническим проявлением болезни наиболее часто оказываются вазоспастические расстройства типа синдрома Рейно, особенно выраженные …
Клинически участие миокарда очень напоминает течение банального атеросклеротического кардиосклероза или вялого хронического миокардита и проявляется тахикардией, аритмиями, а у части больных симптомами недостаточности кровообращения: от легкой одышки при нагрузке до явлений тяжелого застоя в большом круге кровообращения, требующих применения сердечных глюкозидов (последние, впрочем, оказывают весьма небольшой эффект). Иногда выраженную недостаточность кровообращения сопровождает стойкая брадикардия. Аускультация …
Артральгии и особенно синдром Рейно могут предшествовать характерным кожным изменениям за многие месяцы и годы. Так, например, Яблонска, Бубнов и Скжепанский (Jablonska, Bubnow, Szczepanski, 1962) наблюдали 33 больных склеродермией в сочетании с синдромом Рейно, который по времени своего возникновения совпал с кожными изменениями лишь у 5. У остальных больных он предшествовал обычным проявлениям болезни, в …
Совершенно необходимо применение электрокардиографического метода, показатели которого бывают весьма разнообразными и часто впервые указывают на участие сердца. Обычно находят снижение вольтажа, небольшое снижение интервала S — T, уплощенный или двухфазный зубец Т, первую или вторую степень атриовентрикулярной блокады, небольшое уширение и расщепление комплекса QRS. Гораздо реже встречаются полная предсердно-желудочковая блокада, выраженные блокады ножек пучка Гиса, …
