Патологоанатомические исследования (нарушения развития мозга)

Олигофрении

Эта сборная группа заболеваний сравнительно редко встречается в психиатрической прозектуре. Наблюдаются пороки развития (микрогирия, порэнцефалия, мозговые грыжи), а также изменения, свойственные туберозному склерозу, болезням типа сфинголипидозов накопления или хромосомным аномалиям (болезнь Дауна и др.).

Туберозный склероз

Для туберозного склероза макроскопически характерно неправильное развитие и уплотнение отдельных извилин. Бугристая поверхность эпендимы желудочков, нередко с обызвествленными участками, видна на разрезе мозга. При вскрытии внутренних органов постоянно встречаются дизонтогенетические опухоли.

Гистологически: уплотненные извилины — участки маргинального глиоза. Весьма часто встречаются при этом заболевании и огромные нейроны коры, напоминающие опухолевые клетки.

Сфинголипидозы накопления

Включают амавротическую идиотию (болезнь Тея-Сакса), синдром Гурлер, Куфса и др. Макроскопически характерных изменений нет.

Гистологически: резко увеличены нейроны вследствие накопления в них липидов, устойчивых к растворителям (ячейки с липидами); кистозное перерождение нейронов, грубые изменения миелиновых волокон. Часто накопление липидов обнаруживается также в ретикулоэндотелиальных элементах внутренних органов (печень, селезенка, лимфатические узлы).

Болезнь Дауна

При болезни Дауна макроскопически каких-либо характерных изменений не обнаруживается. Гистологически наряду с признаками нарушения развития отдельных мозговых структур и эктопиями нервных элементов отмечаются (независимо от возраста больных) изменения, аналогичные таковым при болезни Альцгеймера (старческие бляшки, изменения нейрофибрилл альцгеймеровского типа).

Далее по теме: