Мужчины заболевают в 3-5 раз чаще.
Средний возраст заболевших — 35-50 лет, однако возможны случаи манифестации в старческом возрасте.
Заболевание развивается в среднем через 10-15 лет после заражения, встречаются и значительные отклонения от этих цифр. Разнообразные клинические, в частности психопатологические, проявления прогрессивного паралича группируются обычно по стадиям заболевания, в которых они наблюдаются, и отдельным клиническим формам. Многие психические расстройства неспецифичны и приобретают диагностическое значение только тогда, когда они коррелируют с неврологическими симптомами и серологическими изменениями.
Неврологические симптомы. В 70-80% случаев болезни наблюдается очень характерный, но не патогномоничный для этого заболевания синдром Аргайла Робертсона: отсутствие (или ослабление) прямой и содружественной реакции зрачков на свет при сохранении реакции на конвергенцию и аккомодацию; сужение (миоз), реже расширение (мидриаз) зрачков, их неравномерность (анизокория) и деформация.
Зрачковые реакции могут предшествовать развитию психопатологических симптомов, они весьма характерны для прогрессивного паралича, но встречаются при спинной сухотке и других формах нейросифилиса. Первичная атрофия зрительных нервов встречается при прогрессивном параличе реже, чем при спинной сухотке. Иногда бывают птоз и другие признаки пареза глазных мышц. Часты и такие ранние симптомы прогрессивного паралича, как дизартрия, проявляющаяся вначале при произнесении определенных трудных слов-тестов, позднее и нечеткой, невнятной и скандированной речью. Одутловатость и маскообразность лица, асимметрия носогубных складок и отклонение языка в сторону, фибриллярные подергивания языка и околоротовой мускулатуры, повышение и неравномерность сухожильных рефлексов (реже при сочетании прогреессивного паралича с сухоткой спинного мозга — их ослабление или отсутствие), нарушения координации движений, тремор и изменения почерка. Иногда в начальных стадиях заболевания наблюдаются апоплектиформные и эпилептиформные припадки.
Очаговые расстройства (парезы, афазия и т. п.), развивающиеся в результате апоплектиформных пароксизмов, часто подвергаются быстрому обратному развитию. Эпилептиформные припадки возникают иногда сериями или в виде статуса с летальным исходом.
Серологические изменения. Реакции на сифилис, в частности реакция Вассермана, бывают положительными в крови и спинномозговой жидкости в большинстве случаев прогрессивного паралича, причем, как правило, уже при разведении 0,2. Отрицательная реакция отмечается приблизительно в 3% случаев прогрессивного паралича. Используется и реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ и РИТ), а также реакция иммунофлюоресценции (РИФ).
Число клеток, в основном лимфоцитов, в спинномозговой жидкости увеличено (плеоцитоз), но встречается и увеличение других, в том числе плазматических, клеток (от нескольких десятков до нескольких сотен в 1 мкл). Динамика плеоцитоза — особенно чувствительный показатель терапевтического эффекта, например, уменьшение числа клеток после пенициллинотерапии рассматривается как благоприятный прогностический признак. Все глобулиновые реакции (Нонне-Апельта, Панди, Вейхбродта) бывают положительными. Общее содержание белка в жидкости увеличивается в 2-3 раза, в основном в результате нарастания количества глобулинов. Соотношение между глобулинами и альбуминами, в норме составляющие 1:4 (индекс 0,25), также нарастает (индекс выше1).
При электрофоретическом исследовании обнаруживается резкое повышение уровня гамма-глобулинов в крови и спинномозговой жидкости. Этот показатель имеет особое значение для дифференцировки прогрессивного паралича с другими формами нейросифилиса, в том числе и спинной сухотки, при которых относительное увеличение гамма-глобулинов значительно меньше. Коллоидные реакции (реакция Ланге и др.) в спинномозговой жидкости показывают характерные «паралитические» кривые с максимальным выпадением в первых пробирках. Однако «паралитические» кривые могут встречаться и при других заболеваниях или формах нейросифилиса, а при прогрессивном параличе — кривые «менингитического типа» с максимальным выпадением в 4-6-й пробирках. Коллоидные реакции, следовательно, имеют диагностическое значение только в совокупности со всеми изменениями спинномозговой жидкости.