Энцефалопатия Гайе-Вернике

Заболевают преимущественно мужчины от 30 до 50 лет, но описаны случаи заболевания и во втором десятилетии жизни. Вначале появляется делирий, для которого типичны скудность, отрывочность, однообразие и статичность зрительных галлюцинаций и иллюзий. Аффективные расстройства монотонны, бедны, лишены оттенков и напряженности, проявляются чаще всего тревогой. Двигательное возбуждение выражается в стереотипно повторяемых действиях в ограниченном пространстве, часто в пределах постели. Периодически могут возникать кратковременные состояния обездвиженности с напряжением мышц. Больные то однообразно выкрикивают отдельные слова, в том числе и произносимые окружающими, то невнятно бормочут.

Речевой контакт с ними обычно невозможен. Бессвязность сближает эти начальные делириозные состояния с аменцией. Сходство нарастает по мере утяжеления делириозных расстройств и появления симптомов профессионального и особенно мусситирующего делирия.

Спустя несколько дней клиническая картина видоизменяется: днем отмечается оглушение, вначале в форме сомнолентности, при утяжелении состояния достигающее сопора (так называемый псевдоэнцефалопатический синдром). В наиболее тяжелых случаях днем развивается коматозное состояние. К этому времени ночные делириозные расстройства исчезают.

Психические симптомы всегда сочетаются с неврологическими и физическими нарушениями. Ухудшению психического состояния неизменно сопутствует утяжеление соматического и неврологического статуса. Неврологические расстройства выражены, разнообразны и быстро меняются. Часто обращают на себя внимание фибриллярные подергивания мускулатуры губ и других мышц лица. Постоянны сложные гиперкинезы, в которых перемежаются дрожание, подергивание, хореиформные, атетоидные, миоклонические и баллистические движения. Возможны приступы торсионного спазма.

Интенсивность, распространенность, проявления гиперкинезов различны. Так же изменчивы и нарушения мышечного тонуса в форме гипер- или гипотонии. Мышечная гипертония может возникать резкими приступами и быть столь интенсивной, что можно говорить о децеребрационной ригидности.

Характерна так называемая оппозиционная гипертония — нарастание сопротивления при энергичных попытках изменить положение конечностей. Гипертония мышц нижних конечностей может сопровождаться гипотонией верхних конечностей и наоборот.

Постоянны симптомы орального автоматизма:

хоботковый рефлекс;
сосательные и чмокающие движения;
спонтанное выпячивание губ;
хватательные рефлексы.

Часто наблюдается атаксия. Глазные симптомы (нистагм, птоз, двоение, страбизм, сокращение полей зрения, неподвижный взгляд), а также зрачковые расстройства, напоминающие таковые при симптоме Аргайлла Робертсона (миоз, анизокория, ослабление реакции на свет вплоть до ее полного исчезновения, нарушения конвергенции) в своей совокупности обычно характеризуют развернутую, а иногда и терминальную стадии болезни.

Наиболее ранний и постоянный глазной симптом — нистагм, чаще крупноразмашистый, горизонтальный, которым могут ограничиться все глазодвигательные нарушения. Как правило, наблюдаются гиперпатия, полиневриты с легкими паретическими явлениями и пирамидными знаками.

Соматические расстройства постоянны, изменчивы и разнообразны. Больные физически истощены, выглядят старше своих лет. У одних лицо одутловатое, у других — сальное. Кожа и слизистые оболочки бледны, склеры субиктеричны. Язык подергивается, малинового цвета, сосочки с краев сглажены. Гипертермия постоянна, а нередко и продолжительна. У одних больных с самого начала кожа сухая и шелушащаяся, у других, наоборот, первое время отмечается обильное, в виде капель росы, потоотделение, особенно ночью.

Легко образуются обширные некротические пролежни.

Постоянны нарушения сердечного ритма — тахикардия, аритмия, а также значительные колебания артериального давления.

Дыхание учащается до 30-40 в минуту и более. Печень может быть увеличена и болезненна. Нередко отмечается частый жидкий стул, а также неопрятность мочой и калом. При спинномозговой пункции в положении лежа возможно некоторое повышение давления жидкости — до 200-400 мм вод. ст., реже выше. В спинномозговой жидкости повышено количество белка — до 0,5-0,8 %₀ при нормальном цитозе. В крови лейкоцитоз.

Психические и соматические расстройства могут периодически подвергаться значительной редукции. Эти светлые промежутки продолжаются от одного до нескольких дней. Повторные ухудшения, которых может быть несколько, обычно легче и короче предшествующих.

Наиболее ранний признак начинающегося выздоровления — глубокий сон, продолжающийся и днем. Психоз может длиться несколько недель. Нередким исходом энцефалопатии Гайе-Вернике является развитие психоорганического синдрома различной глубины и структуры, в том числе и корсаковского психоза. При энцефалопатии Гайе- Вернике смерть может наступить к концу 2-й недели, нередко в связи с присоединением интеркуррентных заболеваний, в первую очередь пневмонии.

Митигированная форма (энцефалопатия средней тяжести)

Наблюдаются легкая сомнолентность днем и нетяжелая делириозная симптоматика ночью либо подавленнодисфорическое настроение и разнообразные ипохондрические жалобы. Соматоневрологические расстройства постоянны, но незначительны.

Молниеносно текущая форма

С самого начала развиваются профессиональный или мусситирующий делирий и одновременно массивная соматоневрологическая симптоматика. Повышение температуры до 40-41° С. Через день или несколько дней развивается коматозное состояние. Смерть наступает чаще на 3-6-й день болезни.

Далее по теме: