Токсическая и экспериментальная печеночная порфирия (Профилактика)
Для того чтобы длительная проводимая поддерживающая терапия была успешной, требуется профилактическая борьба с инфекционными заболеваниями и исключение потребления алкоголя и лекарственных препаратов.
Благотворное влияние оказывает адекватная диета с высоким содержанием углеводов, необходимым количеством белков и небольшим количеством жиров. Многие больные, опасаясь появления колик, соблюдают диету. У некоторых женщин приступы, очевидно, связаны с менструальным циклом; при лечении препаратами, подавляющими овуляцию, андрогенами и даже после удаления яичников отмечен заметный положительный эффект.
Прием противозачаточных препаратов в наименьшей эффективной дозе сопровождался благоприятным эффектом в некоторых случаях острой интермиттирующей порфирий. Эти препараты противопоказаны родственникам больных, у которых отмечаются поражения кожи. Для предупреждения развития кожных поражений обычно достаточно избегать чрезмерного воздействия солнечного света.
У грудных детей, родившихся от матерей, страдающих печеночной порфирией, может отмечаться повышенная экскреция пир рола в течение неонатального периода; эта пассивная порфирия не сопровождается какой-либо симптоматикой. Экскреция пирролов у грудных детей вскоре нормализуется.
«Болезни плода и новорожденного», проф. И.М. Воронцов
- Нарушения обмена гемсодержащих пигментов
- Наследственные метгемоглобинемии
- Порфирии (Популяция частоты)
- Наследственная метгемоглобинемия, связанная с недостаточностью системы, редуцирующей метгемоглобин
- Связь нарушений биосинтеза гема с формами заболевания
- Наследственная метгемоглобинемия, обусловленная аномалией метгемоглобина
- Связь нарушений биосинтеза гема с формами заболевания (Основные метаболические нарушения)
- Некоторые спектральные и химические свойства М-гемоглобинов
- Связь нарушений биосинтеза гема с формами заболевания (Норма порфирии)
- Гемохроматоз