Диагноз и лечение порфирий (Легкие приступы заболевания)
Легкие приступы заболевания сопровождаются рвотой и запорами.
Обычно отмечается диффузная чувствительность живота при пальпации, но ригидность и мышечные спазмы редки. Часты лейкоцитоз и лихорадочное состояние. Острые боли при порфирии часто путают с острыми болями при хирургических и гинекологических заболеваниях, а также с болями при истерии. При отсутствии других симптомов, характерных для этих заболеваний, тахикардия и гипертензия де лают диагноз порфирии вероятным.
Иногда при отсутствии абдоминальных болей отмечаются боль, слабость и парестезии в мышцах спины и конечностей. Индивидуальные неврологические изменения, вероятно, обусловленные пятнистой демиелинизацией головного мозга, встречаются у большинства больных, страдающих острыми проявлениями со стороны внутренних органов, но они редко являются основными симптомами.
Этих больных характеризуют по-разному: страдающие депрессией, нервные, истеричные, слезливые или «специфичные». При сильных болях у них наступают приступы ярости или слабости. При сильных коликах нередки спутанность сознания, галлюцинации и нарушения ориентации. После обострения интермиттирующей или варьирующей порфирии, что проявляется болями в животе, рвотой, запорами, тахикардией и нередко гипертензией, обычно происходит нормализация АД, пульса и массы тела.
Вначале моча бесцветная, хотя порфобилиноген всегда присутствует в ней в высокой концентрации, что служит диагностическим признаком. При прогрессировании приступа, а особенно при лечении барбитуратами, моча становится красной, усиливается двигательное возбуждение и вскоре появляется неврологическая симптоматика, редко наблюдаемая в начале приступа.
«Болезни плода и новорожденного», проф. И.М. Воронцов
- Нарушения обмена гемсодержащих пигментов
- Наследственные метгемоглобинемии
- Порфирии (Популяция частоты)
- Наследственная метгемоглобинемия, связанная с недостаточностью системы, редуцирующей метгемоглобин
- Связь нарушений биосинтеза гема с формами заболевания
- Наследственная метгемоглобинемия, обусловленная аномалией метгемоглобина
- Связь нарушений биосинтеза гема с формами заболевания (Основные метаболические нарушения)
- Некоторые спектральные и химические свойства М-гемоглобинов
- Связь нарушений биосинтеза гема с формами заболевания (Норма порфирии)
- Гемохроматоз