Связь нарушений биосинтеза гема с формами заболевания (Норма порфирии)
В норме порфирины в экскретах обычно присутствуют в очень небольшом количестве: копро- и протопорфирин не должны превышать 100 мкг/г сухих фекалий в сутки; копропорфирии присутствует в моче в количестве 2,2 мкг/(кг-сут). Инфекционные заболевания и ускоренный эритропоэз обусловливает увеличение экскреции копропорфирина с мочой в 2 — 3 раза, гепатиты (инфекционные и токсические) — в 10 — 40 раз, а свинцовые интоксикации в 10 — 40 раз повышают уровень в моче как АЛК, так и копропорфирина.
Порфирия может вызывать 1000-кратное увеличение выделения пир рола с мочой. При приобретенной порфирии экскреция с мочой копропорфирина всегда выше, чем уропорфирина, но при наследственных формах заболевания уровень последнего всегда превышает уровень копропорфирина, если экскретируются оба компонента. Увеличенное содержание порфирина в фекалиях почти всегда указывает на наследственную форму порфирии.
Связь метаболических нарушений с клиническими проявлениями. Фотосенсибилизирующее действие порфирии о в. Некоторые поражения кожи, но не все, как при эритропоэтических, так и печеночных порфириях обусловлены фотосенсибилизирующим действием уропорфирина. Эритема, отек и образование пузырьков на подвергавшейся воздействию света коже являются результатом того, что на лиц с уропорфиринемией действует комбинация лучей, близких по спектру к ультрафиолетовым (400 нм) и инфракрасным (2600 нм).
Протопорфирия, по-видимому, представляет собой единственную форму из фоточувствительных дерматитов, при которой очень короткое воздействие на кожу солнечных лучей может быстро вызвать сильную боль и ощущение в ней тепла. Повторные воздействия на кожу лучей, близких к ультрафиолетовому спектру, ведут к образованию уртикарных и хронических экзематоидных поражений.
Все предшественники гема в свое время вводились как здоровым людям, так и страдающим порфирией без видимых не благоприятных воздействий, отличных от фотосенсибилизации.
«Болезни плода и новорожденного», проф. И.М. Воронцов
- Нарушения обмена гемсодержащих пигментов
- Наследственные метгемоглобинемии
- Порфирии (Популяция частоты)
- Наследственная метгемоглобинемия, связанная с недостаточностью системы, редуцирующей метгемоглобин
- Связь нарушений биосинтеза гема с формами заболевания
- Наследственная метгемоглобинемия, обусловленная аномалией метгемоглобина
- Связь нарушений биосинтеза гема с формами заболевания (Основные метаболические нарушения)
- Некоторые спектральные и химические свойства М-гемоглобинов
- Токсическая и экспериментальная печеночная порфирия
- Гемохроматоз
