Нарушения межуточного обмена углеводов, сопровождающиеся лактатацидозом

В норме концентрация молочной кислоты в крови составляет менее 180 мг/л, или 2 ммоль. Гиперлактатемия, не связанная с недостаточностью фермента, может отмечаться при гипоксемии. В этом случае концентрация пировиноградной кислоты в сыворотке может оставаться в пределах нормы (10 мг/л), в то время как при недостаточности ферментов она обычно увеличивается.

Таким образом, полезно проводить одновременное определение молочной и пировиноградной кислот в пробе крови. Эти измерения должны проводиться многократно в период клинических про явлений, так как острая и в конечном итоге заканчивающаяся летально гиперлактатемия может быть интермиттирующей.

Гиперлактатемия встречается при нарушениях углеводного обмена, обусловленных дефектами превращения пирувата в глюкозу по пути глюконеогенеза или образования углекислого газа а воды с участием митохондриальных ферментов цикла лимонной кислоты. Распознают эти нарушения по гиперлактатемии.

Исследовать уровень молочной кислоты необходимо у всех детей с ацидозом неясной этиологии, при котором дефицит анионов превышает 16 ммоль. Дефицит анионов представляет собой разницу сумм концентраций катионов (Na+, K+) и анионов (Сl-, НСО₃) в сыворотке. Высокие показатели дефицита анионов указывают на повышение в крови уровня кетокислот, салицилатов, лактата или других органических кислот.

Недостаточность глюкозо-6-фосфатазы

Болезнь накопления гликогена, или гликогеноз I (ГГ-I), представляет собой лишь один из 12 типов гликогенозов, сопровождающихся значительным лактатацидозом. У большинства детей развивающийся в результате этого повторный метаболический ацидоз имеет минимальное клиническое значение, но у некоторых детей с ГГ-I повторно развившийся лактатацидоз угрожает жизни.

«Болезни плода и новорожденного», проф. И.М. Воронцов

Далее по теме: