Нарушение всасывания углеводов в кишечнике (Восстанавливающие сахара)
К восстанавливающим сахарам относятся глюкоза, мальтоза, мальтотриоза, а-декстрин, но не сахароза. В сахарозе восстанавливающий конец глюкозы связан с аналогичным концом фруктозы. Таким образом, восстанавливающий конец ни одной и гексоз не реагирует, и сахароза не относится к восстанавливающим дисахаридам.
Щеточная каемка клеток ворсинок кишечника содержит следующие гидролитические ферменты (что показано с помощью гидролиза субстратов, представленных в скобках): мальтазу (мальтоза, мальтотриоза), изомальтазу (а-декстрин), лактазу (лактоза) и сахаразу (сахароза). Глюкоза и галактоза активно транспортируются через кишечный эпителий.
Нарушения процессов гидролиза или транспорта могут быть генетически детерминированными (первичны) или возникать в результате других заболеваний (т. е. вторичны), таких, как инфекционный гастроэнтерит или муковисцидоз. В любом случае может развиться синдром мальабсорбции. Здесь мы коснемся только первичной мальабсорбции.
О случаях недостаточности мальтозы не сообщалось. Состояния, сопровождающиеся недостаточностью трех других гидролаз и нарушениями транспорта глюкозы и галактозы, в настоящем руководстве описаны кратко.
«Болезни плода и новорожденного», проф. И.М. Воронцов
- Недостаточность кислой а-маннозидазы (маннозидоз)
- Группы крови
- Диагностические методы при нарушениях обмена углеводов
- Лечение при нарушениях углеводного обмена
- Нарушения гулонолактонового пути
- Нарушение всасывания углеводов в кишечнике
- Недостаточность пируватдекарбоксилазы
- Гликогеноз II
- Недостаточность сахаразоизомальтазы
- Недостаточность дигидролипоилтрансацетилазы