Лизин

Лизин относится к незаменимым аминокислотам и имеет общий транспортный механизм с другими двухосновными аминокислота ми. Лизинурия встречается у некоторых детей с недостаточным питанием. Существуют по крайней мере три вида ферментопатии, сопровождающихся повышением уровня лизина в плазме крови.

Лизинемия. Персистирующие лизинемия и лизинурия были первоначально выявлены в группе детей с умственной отсталостью и мышечной слабостью. В последующем были выявлены и подтверждены соответствующим ферментным анализом случаи заболевания, когда многие дети были клинически здоровы, за исключением некоторых больных, страдающих низкорослостью. После обследования этих больных были получены дополнительные знания о путях обмена лизина у человека.

Одним из основных путей катаболизма является конденсация лизина с а-кетоглутаровой кислотой и образованием сахаропина. У больных с лизинемией исследование культуры фибробластов выявило значительное снижение активности лизинкетоглутаратредуктазы, фермента, превращающего лизин в сахаропин.

Выявлены и менее важные пути распада лизина; при этом образуются гомоцитруллин и гомоаргинин, пипеколиновая кислота, ε-лизин-N-ацетил-L-лизин и a-N-ацетил-L-лизин, экскретирующие с мочой. Все больные, у которых определяли активность редуктазы, отличались снижением этого показателя, и заболевание у них сопровождалось биохимическими нарушениями, характерными для этого уровня блока.

Совсем недавно у 8 лиц с лизинемией при углубленном обследовании с определением активности ферментов в фибробластах и печени было выявлено снижение активности сахаропиноксидоредуктазы (превращающей сахарин в лизин) и сахаропиндегидрогеназы (расщепляющей лизин до сахаропина в дополнение к ожидавшемуся снижению уровня лизинкетоглутаратредуктазы.

«Болезни плода и новорожденного», проф. И.М. Воронцов

Далее по теме: