Обычно оксипировиноградная кислота расщепляется до D-глицериновой специфическим ферментом — дегидрогеназой D-глицериновой кислоты.
Этот фермент способствует также расщеплению глиоксиловой кислоты до гликолевой. При его отсутствии оксипировиноградная кислота превращается в L-глицериновую и в таком виде экскретируется с мочой, а глиоксиловая кислота превращается в щавелевую, которая тоже экскретируется с мочой.
Приблизительно из 30 изученных случаев первичного оксалоза в большинстве отмечена гликолевая ацидурия и только в 4 глицериновая ацидурия.
Лечение, включая трансплантацию почек, неэффективно. У некоторых больных введение больших доз пиродоксина снижает экскрецию оксалата, но достигаемые при этом показатели остаются заметно выше нормы.
«Болезни плода и новорожденного», проф. И.М. Воронцов