фенилаланин (Провокационные пробы)

Периодические провокационные пробы с назначением натуральных белков могут быть полезны для уточнения потребности в длительной редуцировапной диете. Диетотерапия при ФКУ почти неизбежно осложняется психологическими проблемами, обусловленными ограничениями в диете и воздействием измененного пищевого режима на ребенка и семью.

У родителей увеличиваются трудности, связанные с контролем за диетой ребенка после того, как его начинают наблюдать в амбулаторных условиях. Напряженная атмосфера в семье возникает в результате осознания того, что употребление обычных продуктов питания может вызвать или увеличить задержку умственного развития.

Поддержание адекватного контроля за диетой без психологических проблем достигается с трудом, и родители с детьми нуждаются в продолжительной, умелой и настойчивой поддержке. Предварительные результаты использования в пищу растительного фермента фенилаланинаммонийлиазы (ФАЛ) у больных с ФКУ показали, что фенилаланин может превращаться в циннамовую кислоту в кишечнике. Последнее соединение нетоксично и превращение в него снижает уровень фенилаланина в крови даже при неконтролируемой диете. Сочетание контроля за диетой и прием ФАЛ поможет преодолеть некоторые осложнения, связанные со строгим контролем за диетой.

Дети с отсталостью умственного развития без ФКУ могут быть рождены от матерей, страдающих этим заболеванием. Это предполагает, что церебральные нарушения у плода могут быть обусловлены трансплацентарным переходом избыточных количеств фенилаланина из крови матери.

Таким образом, необходимо своевременно выявлять беременных с ФКУ и назначать им диету с низким содержанием фенилаланина. У детей, родившихся от женщин с ФКУ или фенилаланинемией, может также отмечаться повышенная частота микроцефалии и врожденных пороков сердца, если уровень фенилаланина в крови беременной превышал 100 — 200 мг/л.

«Болезни плода и новорожденного», проф. И.М. Воронцов

Далее по теме: