Нарушения системы крови

Патогенез. Приблизительно у 15% представителей европеоидной, 7 % негроидной рас и 1 % китайцев в крови отсутствует анти ген D (отрицательный резус — d/d). Вследствие этого гемолитическая болезнь, обусловленная несовместимостью по антигену D, встречается у европеоидов в 3 раза чаще, чем у негроидов. При ошибочном переливании резус-положительной крови резус-отрицательной женщине или ее поступлений в организм …

Клиника. В большинстве случаев заболевание протекает легко с единственным клиническим проявлением — желтухой. Обычно у новорожденного признаков заболевания и бледности кожных по кровов не отмечается. Водянка встречается очень редко. Печень и селезенка не увеличены или увеличены незначительно. Желтуха обычно появляется в течение первых 24 ч. В редких случаях, однако, развиваются симптомы и признаки ядерной желтухи. …

Риск сенсибилизации снижается за счет того, что 55% резус-положительных отцов являются гетерозиготными (D/d) и могут иметь резус-отрицательное потомство, а также за счет снижения вероятности резус-конфликта при небольшом числе детей в семье. Кроме того, способность резус-отрицательных женщин продуцировать антитела может быть различна. Иногда при значительном антигенном воздействии образуются небольшие количества анти тел. Таким образом, риск изосенсибилизации …

Почти в 5% гемолитическая болезнь новорожденных обусловлена несовместимостью крови беременной и плода по другим, нежели Rh или АВО (с, Е, Kell и др.), факторам. При этом пря мая проба Кумбса всегда положительна, а при гипербилирубинемии и анемии показана замещающая гемотрансфузия. Врожденные инфекции, например цитомегаловирусная (инклюзионная болезнь), токсоплазмоз, краснуха, сифилис, также могут сопровождаться гемолитической анемией, желтухой, …

Гемолитическая болезнь обладает широким спектром клинических проявлений, что зависит от индивидуальной иммунной реактивности. Степень тяжести заболевания варьирует от незначительного гемолиза, выявляемого лишь по данным лабораторных исследований (15% случаев), до тяжелой анемии с компенсаторной гиперплазией кроветворной ткани, вызывающей значительное увеличение печени и селезенки. При истощении компенсаторных возможностей кроветворной системы появляются клинические признаки анемии в виде бледности …

Плетора, или выраженный цианоз, на фоне крайне высоких показателей числа эритроцитов, уровня гемоглобина и гематокрита иногда сопровождается клинической картиной синдрома дисфункции плаценты. Полицитемия определяется как состояние, возникающее при гематокритном числе, равном или превышающем 65%. Анорексия, заторможенность, цианоз и судороги появляются на 2-й или 3-й день жизни. Полицитемия часто ассоциируется с гипербилирубинемией, застойными явлениями, некротическим энтероколитом, …

Гематологические факторы: резус-конфликт, реже несовместимость по группам крови, а-талассемпя, синдром трансфузии близнецов, фето-материнская трансфузия. Инфекции: сифилис, цитомегаловирусная, токсоплазмоз, американский трипаносомоз (болезнь Шагаса), лептоспироз. Сердечно-сосудистые нарушения: пароксизмальная предсердная тахикардия, застойная сердечная недостаточность, патологические артериовенозные соустья, тромбоз пупочной вены. Опухоли: врожденная нейробластома, хориоангиома плаценты. Поражения легких: легочная лимфангиэктазия, кистозно-аденоматозная дисплазия, гипоплазия. Поражения печени и почек: гепатит, нефроз, …

Желтуха возникает обычно уже в 1-й день жизни, так как билирубинсвязывающая и выделительная системы ребенка не могут справиться со значительной нагрузкой, обусловленной массивным гемолизом. Наблюдается значительное накопление непрямого билирубина, который может быстро достичь крайне высоких уровней с большим риском развития билирубиновой энцефалопатии. При гемолитической болезни риск ядерной желтухи выше, чем при негемолитической гипербилирубинемии аналогичной степени. …

Данные лабораторных исследований. Перед началом лечения обычно отмечают положительную пробу Кумбса. Как правило, при этом выявляется анемия. Уровень гемоглобина в пуповинной крови варьирует в зависимости от тяжести заболевания: при водянке плода он может снижаться до 30 — 40 г/л, в других случаях, несмотря на гемолиз, может сохраняться в пределах нор мы благодаря компенсаторной активности костного …

Дородовая диагностика. Указания в анамнезе резус-отрицательных женщин на переливания крови, выкидыши, беременности свидетельствуют о возможности сенситнзации. У будущих родителей следует определять группу крови для выявления возможной несовместимости. У женщины необходимо определять титр альбуминоактивных IgG-антител против D-антигена в период 12 — 16, 28 — 32 и 36 нед беременности. Определяемый титр антител в альбуминовой фракции на …