Желтуха возникает обычно уже в 1-й день жизни, так как билирубинсвязывающая и выделительная системы ребенка не могут справиться со значительной нагрузкой, обусловленной массивным гемолизом. Наблюдается значительное накопление непрямого билирубина, который может быстро достичь крайне высоких уровней с большим риском развития билирубиновой энцефалопатии.
При гемолитической болезни риск ядерной желтухи выше, чем при негемолитической гипербилирубинемии аналогичной степени. Однако тяжесть заболевания определяется и другими факторами (гипоксия, ацидоз и др.). При тяжелой гемолитической болезни часто наблюдается гипогликемия, обусловленная гиперинсулинизмом и гипертрофией клеток островков поджелудочной железы.
Совершенствование методов внутриутробной диагностики заболевания и его тяжести позволило определить акушерские показания к стимулированию преждевременных родов. Это снизило частоту внутриутробной гибели плода вследствие гемолитической болезни.
С другой стороны, увеличилась частота рождения недоношенных детей с клиническими признаками болезни и повышенным риском неврологических поражений вследствие сочетания недоношенности и гипербилирубинемии. Дети, которым во внутриутробном периоде проводились переливания крови по поводу гемолитической болезни, как правило рождаются с тяжелыми расстройствами, поскольку сами показания к внутриутробной трансфузии определяются уже имеющимся тяжелым поражением плода.
У них обычно отмечается очень высокий уровень билирубина в пуповинной крови (хотя возможны значительные вариации), отражающий степень гемолиза и его влияние на функцию печени.
Проявления анемии вследствие продолжающегося гемолиза могут быть сглаженными за счет предшествующих внутриматочных переливаний крови. Клинические проявления гемолитической болезни могут сочетаться с признаками недоношенности разной степени вследствие спонтанных или индуцированных преждевременных родов.
«Болезни плода и новорожденного», проф. И.М. Воронцов