Желтуху и вызывающую ее гипербилирубинемию считают патологическими, если по времени развития, продолжительности и изменению показателей билирубина она значительно отличается от соответствующих показателей при физиологической желтухе. Кроме того, патологи ческой ее считают даже в том случае, если при сходном с физиологической желтухой течении выявляются факторы риска нейротокспчностп неконъюгированного билирубина.
Причину повышенного содержания неконъюгированного билирубина не всегда можно определить достоверно, особенно у недоношенных новорожденных. В связи с этим термин «гипербилирубинемия новорожденных» употребляется для определения такого типа заболевания, при котором первичным является возможный дефицит активности билирубинглюкуронилтрансферазы, а не увеличения поступления билирубина в печень для его выведения.
Значение гипербилирубинемии определяется высокой частотой ядерной желтухи, развивающейся при достижении уровня билирубина в сыворотке более 180 — 200 мг/л у доношенных ново рожденных. Зависимость между повышением уровня билирубина и развитием ядерной желтухи или других форм поражения головного мозга наблюдают у всех новорожденных с гемолитической болезнью, когда уровень билирубина превышает таковой в норме (в соответствии с их массой тела и гестационным возрастом) независимо от причины желтухи.
У детей, родившихся с низкой массой тела, ядерная желтуха развивается на фоне более низкого уровня билирубина (100 — 120 мл/л) при асфиксии, синдроме дыхательных расстройств, гипогликемии, ацидозе, сепсисе и менингите. Риск развития ядерной желтухи при относительно низ ком уровне билирубина (120 — 150 мг/л) увеличивается при лечении сульфизоксазолом.
Менее чем у 3% доношенных новорожденных при отсутствий несовместимости групп крови уровень билирубина превышает 150 мг/л. У 16% новорожденных с низкой массой тела европеоид ной и 8% негроидной рас (особенно у недоношенных) наблюдают те же показатели билирубина. Повышенный уровень неконъюгированного билирубина может быть связан с диабетом матери, монголизмом, применением витамина К и новобиоцина.
«Болезни плода и новорожденного», проф. И.М. Воронцов