Болезни плода и новорожденного

Цитомегаловирус широко распространен и часто вызывает субклинические формы инфекции как у взрослых, так и детей. Он может проникать через плаценту, поражая плод. У беременных, от которых родились дети с цитомегаловирусной инфекцией, в большинстве случаев отмечалось первичное инфицирование вирусом. От беременных с сероположительной реакцией при установившемся иммунитете вирус может передаваться потомству через плаценту. В этом случае …

Если у беременной к моменту родов установлена инфекция половых путей, ей показано кесарево сечение. Риск инфицирования новорожденного заметно снижается, если операцию производят до разрыва оболочек плодного пузыря или не позднее чем через 4 ч после их разрыва. Новорожденных, родившихся от женщины с герпесом половых путей, следует изолировать и обследовать на возможное инфицирование. Аденина арабинозид эффективен …

Периодические провокационные пробы с назначением натуральных белков могут быть полезны для уточнения потребности в длительной редуцировапной диете. Диетотерапия при ФКУ почти неизбежно осложняется психологическими проблемами, обусловленными ограничениями в диете и воздействием измененного пищевого режима на ребенка и семью. У родителей увеличиваются трудности, связанные с контролем за диетой ребенка после того, как его начинают наблюдать в …

Болезнь Хартнупа. При болезни Хартнупа, редко встречающемуся наследственном заболевании, нарушается транспорт моноамино-монокарбоновых кислот через слизистую оболочку кишечника и канальцы почек. Нарушена только транспортная система. У больных отмечается массивная генерализованная аминоацидурия. Уровень аминокислот в плазме не повышен и, следователь но, аминоацидурия обусловлена нарушением их реабсорбции в канальцах почек. Исключение составляет триптофан, уровень которого в плазме при …

Повышенная концентрация саркозина (N-метилглицина) отмечалась как в крови, так и моче 7 индивидуумов; постоянной клинической картины, характерной для данного мета болического дефекта, не выявлено. Нагрузочные тесты, проведенные у членов семьи, позволили предположить, что эта болезнь обмена веществ наследуется по аутосомно-рецессивному типу и обусловлена недостаточностью саркозиндегидрогеназы — фермента, превращающего саркозин в глицин. У одного из пациентов, …

Вследствие особого характера кровоснабжения костно-суставной системы в период новорожденности и в раннем детском возрасте эти два заболевания часто сосуществуют. В течение первых нескольких месяцев жизни между метафизом и суставной полостью имеется прямое сообщение за счет того, что капилляры проникают через эпифизарную пластинку. Кроме того, капсулы тазобедренного и плечевого суставов прикреплены дистально по отношению к метафизам …

Энтеровирус может вызывать разнообразные клинические проявления как у новорожденных, так и их матерей. Врожденная инфекция встречается редко и объясняется переносом вируса к плоду через плаценту. Намного чаще заражение ребенка происходит во время родов пли в течение неонатальнога периода. Механизм послеродовой передачи инфекции тот же, что и у детей старшей возрастной группы и взрослых. Наблюдаются внутрибольничные …

Иногда у детей с гиперфенилаланинемией уровень фенилаланина в крови повышен незначительно (менее 150 — 200 мг/л) и не сопровождается экскрецией пировиноградной кислоты с мочой. Подобно детям с классической формой ФКУ у них также отмечается дефицит фенилаланингидроксилазы, но активность фермента частично сохранена и составляет обычно 1 — 35% от нормы в отличие от классической формы ФКУ, …

При этом заболевании нарушается катаболизм триптофана, предположительно его превращение в кинуренин. Известно о двух больных с умственной отсталостью, низкорослостью, мозжечковой атаксией и пеллагроподобными изменениями кожи, напоминающие таковые при болезни Хартнупа. У них отмечались триптофанемия и триптофанурия без генерализованной аминоацид- или индиканурии. В одном случае кровное родство родителей и подозрение на сходное заболевание у двух кузин …